IX. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° ve TRAVMATOLOJÄ° KONGRE KÄ°TABI

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 1:

<< | Ýçindekiler | >>

Ekstrofi (Exrofia) Vezikada Pelvik Olan Anterior İliak Rekonstrüksiyonun Yeni Bir Teknik Osteotomi İle Tedavisi

Extrofia vezika embrionik hayatın ilk 4-6 haftasında 2 tabakalı cloacal membranın aşırı büyümesi sonucu ürogenital, kas iskelet ve bazen intestinal anomalilerle ortaya çıkan konjenital bir hastalıktır. (5, 7).

Extrofia vezika konusunda ilk rapor 114. Ö. 2000 yılına ait olup Asur toprak yazılarında bu hastalığa değinildiği tesbit edilmiştir (1). 1598 de Schenck Von Grafenburg ilk vakayı tarif etmiştir (4). İlk gerçek detaylı ve doğru klinik ve anatomik tarif 1747 de Edinburgh Society tarafından yayımlanan Mowat'ın. "Medical Essays and Observations" Essays and Observations" adlı yazısında yer almıştır. (1). Exstrophic adını Fransız ihtîlali sonrasında 1811 de Chaussier vermiş olup, Amerikalı ilk vaka 1835 yılında Hamilton tarafından yayınlanmış ve 1927 de sezeryanla doğan bu kadın hasta 1927 de 4o yaşında ölmüştür (4) .

Extrofis vezikanın ilk tedavisi 18, yüzyılda bu hastal2ğı olan şansız bir kişi tarafından bulunmuş ve açık olan mesane gümüş bir kapla örtülerek hem travmalardan korunmuş hem de idrar bu kapta toplanmıştır (1,4) . Bu gümüş kaseye 1901 de Connel tarafından Jurine of Geneva adı verilmiştir. (4) Bu ilk tedaviden sonra üreterlerin kolona transplantını, mesanenin cilt greftleri ile kapatılması daha sonra ise pelvisdeki kemik yapının düzeltilmesine yönelik ameliyatlar izlemiştir.

Bir çok ürogenital anomali ile karşımıza çıkan extrofia vezikalı hastaların hemen tümünde pelvis kemik yapısında anatomik malformasyonlar mevcuttur. Bu hastalarda innominate kemikler laterale doğru kanat şeklinde yayvanlaşmıştır. Acetabulumlar posterolateral yerleşim gösterirler ve buna bağlı kalçalarda iç rotasyon kısıtlı olup dış rotasyonda dururlar. Kadavra daseksiyonlarında posterior pelvik duvarda hipertrefi saptanmıştır ve hipertrofi bu bölgeye akseden anormal stresse bağlanmıştır. Anormal stress nedeni ise pubis kollarındaki diastazizdir. Sacroiliac eklem ligamentlerinde hipertrofi vardır (12). Extrofia vezikali hastalarda en önemli ortopedik problem symphisis pubisdeki ayrılmadır ki ortopedik cerrahi yaklaşım bu bölgenin normal anatomik yapıya kavuşturulmasına ve mesanenin rahat kapatılmasına yöneliktir.

Extrofia vezika da pelvisin rotasyonel ve lateral deformiteleri 3 tiptir. (1)

Tip 1: Innominate kemiklerin dış rotasyonu

Tip 2: Innominate kemiklerin dış rotasyonu ile birlikte pubik kemiklerin dış rotasyonu,

Tip 3 : Innominate kemiklerin ve pubik kemiklerin dış rotasyonu ile birlikte innominate kemiklerin lateral inferior separasyonu.

Extrofia vezikalı hastalarda ortopedik yönden amaçlarımızı 4 grupta toplayabiliriz (12).

1 - Yürüyüşü düzeltme

2 - Pelvis görünümünü düzeltme

3 - Kalça eklemlerinde ağırlık taşıyan yüzeylerin konumunu sağlama,

4 - Extrofia vezikanın tedavisi için lüzumlu pubis kollarının orta hatta birleşmesinin ve pelvis tabanının kuvvetlendirilmesinin sağlanması.

1 : 30.000 - ilâ 1 : 50.000 doğumda bir görülen (7, 8) ve erkeklerde 2-3 kat daha fazla ortaya çıkan extrofia vezikalı hastaların % 50 si ilk 10 yaş, % 75 i ilk 15 yaş içerisinde tedavi edilmedikleri takdirde kaybedilirler (4). Hayatta kalanlar ise kendilerini toplum dışına iten içine kapanık kişiler olarak yaşarlar (2),

19. yüzyıl 2. yarısından itibaren kullanılmaya başlanan ve bugün dahi halen güncelliğini koruyan üreterosigmoidostomi ameliyatları sonrasında görülen ascendan pyelonefrit, hiperchloremik asidoz elektrolit imbalansı (10), anastomoz bölgesinde % 5 oranında Adeno carsinom komplikasyonları (11) nedeni ile pelvis rekonstrüksiyonuna ve mesanenin kontinan olarak kapatılmasına yönelik ameliyatlar 20, yüzyıl başlarından itibaren kullanılmaya başlanmıştır.

İlk olarak 1906 da Trendelenburg sacroiliak eklem bağlarını posteriordan keserek pubis kollarını yaklaştırmayı denemiştir (2, 6 12). 1957 de Nix 2 yeni doğanda manuel osteoklazi yapmıştır (6 9) ,

Schwartzman ve Schultz 1958 de ilium dışı korteksins osteotomi 2. seans da ürolojik tamir öncesinde iç kortekse osteoklazi yapmışlardır (6, 12). Bu vakaların başarılı sonuç vermesi ile osseöz genitoüriner ve karın luvarı kombine tamiri ortaya çıkmıştır. 1959 da Lloyd-Roberts (9), 1963 de Johansson 1964 de Ophelan bilateral posterior iliak osteotomi ve 1-2 hafta sonra pubis kollarının sağlanması ameliyatlarını gerçekleştirmişlerdir (6, 9, 12).

Symphysis pubisin yaklaştırılması için kullanılan tel katgüt, tensör fascia lata strip, plastik materyaller ve hatta kemik greftleri (6) bu bölgenin stabilizasyonunu yeterli olarak sağlıyamamıştır. Gerek kliniğimizde uygulanan 17 vakada gerekse Literatürde yer alan bu tür ameliyatlar sonrasında tel basısına bağlı üretra bası veya kesileri symphysis pubise ayrılması komplikasyonları nedenleri ile 1984 yılından beri 7 vakada pelvik rekonstrüksiyonun kliniğimizce geliştirilmekte olan anterior iliak osteotomi ile tedavisi çalışmaları yapılmıştır.

MATERYAL VE METOD :

1984 yılından itibaren 7 vakaya anterior iliak osteotomi yapılmıştır, 2 vaka daha önce posterior iliak osteotomi yapılan ve başarısız sonuç alınan vakalardır. 5 vakaya ise daha önce pelvik rekonstrüksiyon yapılmamıştır.

7 vakanın 5 i erkek 2 si kız idi. (oran 2.5) yaşları 7 ay ile 7 yaş arasındadır. (Ortalama 3.2 yaş) 2 hasta da 2. dereceden anne baba akrabalığı vardı.

Anterior iliak osteotomi 8 ay - 7 yaş arasında yapılmış olup ortalama 3 yaşdır.

Cerrahi Teknik :

Genel Anester altında sırtüstü yatar pozisyonda her 2 üreter orifislerine katater ve kalçanın altına yükseklik uygulanmasını takiben her 2 tarafa iliofemoral insizyonla girilip iliak apofiz lateralden kesilip mediale devrilmiştir. Gluteus medius ve minimus adaleleri ilium lateralinden. iliacus adalesi ilium medialinden subperiosteal olarak sıyrılarak siyatik çentiğe ulaşıldı, Rightangle yardımı ile gigli testeresi siyatik çentikten geçirildi. Gigli testeresi ile iliak kanada siyatik çentikden spina, iliaca anterior suprior 2 cm üzerinden çıkılacak şekilde osteotomi yapıldı. İliak kanatları yeterli kalınlıkda ve osseöz yapıda olan 3 hastaya biri SIAS dan siyatik çentiğe diğer SIAI dan siyatik çentiğe doğru 2 adet steinmann çivisi takıldı. Derin ve yüzeyel fascialar kromik katgütle dikilip cilt altı ve cilt kapatıldı. Steinmann çivileri karşılıklı olarak Charnley kompresyon kıskaçlarına takılarak sıkıştırıldı.

2. seans da mesanenin kapatılmasını takiben pubis kollarından 2 ayrı tel geçirilip bu teller 3. bir tel yardımı ile bağlanarak publa kolları yaklaştırıldı (7) .

Charnley kompresyon klempleri uygulanan vakalarda steinmann pinler 3. hafta da çıkarıldı ve her 2 alt extremite iç rotasyon ve 25 abduksiyon da pelvi pedal alçı yapıldı. Klemp uygulanmayan vakalara ise genel anestezi altında gövde alçısı yapıldı. 3 ay süre ile alçı immobilizasyonu uygulandı.

SONUÇLAR:

Anterior iliak osteotomi tekniği ile ameliyat edilen 7 hastanın 3 üne charnley kompresyon klempleri uygulandı.

Charnley kompresyon klempi uygulanan 1 vakada, sadece anterior iliak osteotemi yapılan 2 vaka da pubis kolları telle bağlandı. Yaşları küçük olan hastalarda kompresyon klempleri için steinmann pin uygulanamamış ve pubis kolları yeterli kemik yapı bulunmadığından bağlanamamıştır.

Anterior iliak osteotomi ile pelvik rekonstrüksiyon sonrasında pubis kolları bağlanamayan 1 yaş altındaki 2 hastada symphysis pubisin yaklaştırılması başarısız olmuştur. Hastaların 1 yıl sonraki kontrollerinde mesane üzerinin kapalı olduğu fakat pubis kollarında ayrılma da rekürrens saptanmıştır.

Biri 2.5 diğerleri 3 yaş üzerinde olan 5 hastanın 3 üne Charnley kompresyen klempi uygulanmış ve bu grupta 3 hastanın sympysis pubisini yaklaştırmak amacı ile telle bağlama rosedürü uygulanmıştır. Bu grupta özellikle 3 yaşın üzerindeki hastalarda pubis kolları önemli derecede yaklaştırılmıştır. 7 yaşında daha önce posterior iliak osteotomi yapılan hastada 11 cm olan symphysis pubis açıklığı bu prosedürle 8.5 mm inmiş daha sonra yapılan anterior iliak osteotomi sonucunda Charnley kompresyon klembi uygulanmamasına rağmen açıklık 2 cm e kadar inmiştir. Charnley kompresyon klembi uygulanan hastalarda ameliyat sonrası yapılan ölçümlerde symphysis pubislerde ortalama açıklık 1 cm e inmiştir. Charnley kompresyon klembi uygulanıp pubis kolları bağlanmayan 2 hastadan biri 2,5 diğeri 3,5 yaşında olup 1 yıl sonraki kontrollerinde 2.5 yaşındaki hastada 1 cm 3.5 yaşındaki hasta da 3 mm artış görülmüştür.

TARTIÅžMA :

M.Ö. 2000 yılında Asurlular tarafından ilk tarifi yapılan extrofia vezika hastalığının aradan 4000 yıl geçmesine rağmen tedavisinde başarı % 10 dur. (2) Tedavi edilmediği takdirde % 25 : 15 yaşın üzerinde yaşıyabilen bu hastalarda tedaviye rağmen ortalama yaş 30 civarındadır.

Extrofia vezikalı hastalarda prognozu etkileyen en önemli faktör ascendan pyelonefrittir. (3, 10) Konservatif veya cerrahi uygulanan hastalarda hastaların büyük bölümü bu komplikasyon nedeni ile kaybedilirler. Konservatif tedavi uygulananlarda mesane hiperplazisine sekonder gelişen Adenocarsinotn insidansı ise normal kişilere göre 200 kat daha fazla olup, üreterosigmatdistomi uygulananlarda ise anostomoz bölgesinde adenocarsinomlar sık görülmektedir (2).

Günümüzde pelvis rekonstrüksiyonu ve mesanenin kapatılması ile birlikte kontinansın sağlanması için çaba gösterilmektedir (2. 6).

Pelvis rekonstrüksiyonunda en önemli problem symphysis pubisin normal anatomik yapısının sağlanmasındaki zorluklar teşkil etmektedir. Telden tensör fascia lata ya kadar çeşitli materyaller pubis kollarının bağlanması için kullanılmış fakat başarısızlıkla sonuçlanmıştır (6) . Bağlamada kulanılan telin kırılması, pubis kollarını yırtarak fonksiyon dışı kalması, uretrayı kesmesi veya mesaneyi delmesi gibi komplikasyonlar çok sıktır.

O'Phelanın 24 vakasının tümünde, Chisholmlun 12 vakasının l0 unda, Cattimer'in 4 vakasının hepsinde telle bağlama sonrasında üretranın portial obstrüksiyonu veya erozyonu komplikasyonu ile karşılaşılmıştır (% 8). Gatte ve Sevastikoğlunun symphiss pubisin telle bağlanması sonrası bu bölgeye füzyon girişimlerinde ise radyolojik olarak osseöz artrodez sağlanamamıştır (6).

Kliniğimizde 1988-1984 yılları arasında 17 extrofia vezikalı hasta da posierior iliak osteotomi ve pubis kollarının telle, 7 nolu ipek, kronik katgüt paolene ile bağlanması ameliyatı yapılmış fakat hepsinde symphysis pubis açıklığının kontrollerde ameliyat öncesindeki şeklini aldığı tesbit edilmiştir. 6 vaka da ise mesane tekrar açılmıştır.

Posterior girişimde iliak osteotomi yapılan hastalarda retrospektif yapılan çalışmada ameliyat sonrası pubis kollarının telle zor yaklaştırdıkları tesbit edilmiştir. Bu sonuçların alınması üzerine 1984 yılından itibaren kliniğimizde anterir iliak osteotomi ve 3 yaş üzerinde charnley kompresyon klemplerinin kullanılmasına başlanmıştır. Kompresyon klempleri ile symplıysis pubisin yaklaşmasında en büyük sorun olan Intraabdominal basınca karşı konulmuş ve aynı zamanda anterior iliak osteotomi sırasında ar daptif değişikliklere uğrayan ve yaklaştırmayı engelleyen gluteal adaleler subperiosteal olarak serbestleştirilmişlerdir,

Charnley kompresyon klembi uygulanan hastalarda en büyük sorun pin tract enfeksiyon olup postoperatif dönemde yakın takip gerektirmektedir. Nitekim bir hastamızda pin tract enfeksiyona seconder primer osteomyelit bulguları başlanması üzerine steinmann pinler 2.5 haftalık iken çıkarılmışlardır.

Posterior iliak osteotomi yapılan hastalarda pubis kollarında yaklaştırmanın zor olmasını nedenlerinden birisi de kanımızca anterior korteksin yetersiz osteotomize edilmesi ve yumuşak dokulardaki tansiyondur. Anterior iliak osteotomi de iliak kanatların medial ve latralinin direkt görüş altında olması nedeni ile osteotomi tam olarak yapılabilmektedir, bu da pubis kollarının yaklaştırılmasında büyük kolaylık sağlamaktadır.

İliak kanatlar çevresindeki yumuşak dokuların serbestleştirilmesi ile pubis kollarının yaklaştırılmasında engel olan bu kontrakte dokular elimine edilmektedir. Karşımızda, seperasyena neden olacak diğer bir faktör olarak yüksek intraabdominal basınç bulunmaktadır, Charnley Kompresyon klemplerinin hergün kademeli olarak sıkılmaları ile bu faktör da ortadan kaldırılmaktadır görüşündeyiz.

Kompresyon klemplerinin uygulandığı vakalarda symphysis pubis kolları tansiyona gerek kalmaksızın bağlanmakta ve klemplerin çıkarılmasına kadar geçen sürede bağlama materyeline yük binmemektedir. Bu noktada anterior irak osteotominin önemli avantajlarından biridir. Ortopedik cerrahi girişimin 3 yaş üzerindeki hastalara uygulanmasını öneriyoruz , daha önce belirttiğimiz avantajları nedeni ile.

Sonuç olarak extrofia vezikalı hastaların cerrahisinde ortopedik yönden en önemli problem pelvik rekonstrüksiyonda pubis kollarının yaklaştırılması ve bunun devamlılığının sağlanmasıdır. Yeni bir yöntem olan anterior iliak osteotominin bu sorunun çözümünde yardımcı olacağı kanaatindeyiz. Vakalarımızın uzun süreli takibi ile anterior iliak osteotominin sonuçları dana iyi bir şekilde aydınlanabilecektir.

Referanslar

1 - Campbell's UROLOGY, (Harrison) Fourth Edition Vol. Two. pp, 1443, W.B Saunders Company.

2 - Clinical Pediatric Urology (Panayotis P. Vol. One pp. 542, W.B. Saunders Company, 1976.

3 - Colin Markland, Elwin E, Fraley , management of infants with cloacal exstrophy, The Journal of Uuro. Vol. 109 April, 740-743, 1973.

4 - Embryology for Surgens, Gray Skondolakis, chapter 14 pp. 427-433, W.B. Saunders Company.

5 - Fundamentals of Urology pp. 45 Lapides.

6 - G. Grotte and J.A, SevastikoÄŸlu, A Modified Technique for pelvic reconstruction in the treatment of extrophy of the bladder ACTA ORTH SCANDINAVIA 37, 197-210, 1966.

7 - David W.W., M. Abdul H A Q and Gloria S. one-stage recontruction for costrophy of the Bladder in girls, Plastic and Recons. Sur. pp. 61-69 July 1975

8 - Lieutenant C.J.C. and Lueutenaut C.A. B. One stage plastic repair of Extrophy of Bladder Combined with Bilateral Osteomy of iliac. The Jour, of Bone and Joint Surgery Vol. 45-A, No. l, Tanvery 1963.

9 - G.C. LLOYD - Roberts, D.I. Willans and G.T.F. Braddock, pelvic osteotomyl ın the treatment of Ectopia vesicae The Jour. Bone and Joint Surg. Vol. 41 B, No. 4, November 1959.

10 - Maguid Megolli, John. RL., Rewief of the management of 140 cases of exstroply of the Bladder The Jour. of Uro. Vol 109 Februray, 1973.

11 - C.E. Mueller and J.R. Thornbury, Adenocarsinoma of the Celon Complicating Ureterosigmoidostomy : A case repart and review of the Literature The Journal of Urology Vol 109, pp. 225 - 227 Februay 1973.

12 - O' prelan E.H., iliac osteotmy in extrophy of the Blodder, The Jour. of Bone and Joint surg. Vol 45-A No 7, 1409-1422 October 1963.