X. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° VE TRAVMATOLOJÄ° KONGRESÄ°

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 1:

<< | Ýçindekiler | >>

Konjenital Tibia YokluÄŸu

Nadir rastlanan bu anomalinin görülme oranı canlı doğumlarda 1/1 000 000 daha azdır (8). Olguların % 30 u bilateraldir (8). Beraberinde, kalça çıkığı, femur kısalığı, femoral kondil bozuklukları, ayakta kemik ve yumuşak doku anomalileri ve nadiren de üst ekstremite anomaliler bulunur (1, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9).

Etiyolojide değişik faktörler sorumlu tutulmuştur. İnsan alt ekstremitelerinin vasküler ve iskelet morelleri embiriyolojik gelişimin 5. haftasından oluşmaktadır (2, 10).

Diz, kruris ve ayakta, kemik ve yumuşak dokulara ait şekil, sayı ve yapısal anomaliler vardır (1,2,3,4,5,6,7,8,9,10). Doğumdan hemen sonra çekilen grafilerde, tibia yokluğu saptanabilmektedir (1,3,4,). Anomalinin radyolojik görünümü 1978 yılında JONES ve ARKADAŞLAR tarafından sistemik olarak tanımlanmıştır.

Tedavi : Doğumdan hemen sonra başlanmalı ve çocuk yürüme çağına gelmeden belli bir aşama kaydedilmelidir. Temel prensib, femur, fibula ve ayağın aynı hat üzerine getirilmesidir (1,3,4,6,7,8,9),

1 - Konservatif tedavi: Elle manipulasyon, koreksiyon alçıları ve breyslerle yapılır (6,7,9).

2 - Cerrahi tedavi: Cerrahi girişim için en uygun zaman 6-18. ayları arasıdır (1,4, 5,6,7,9). Kullanılan başlıca yöntemler:

- Putti ameliyat (6,7),

- Brnwn ameliyatı (1,6),

- Fibula osteotomisi ve fibulanın tibiaya transplantasyonu,

- Diz artrodezi ve Syme amputasyonu (6,7,8).

- Diz esartikülasyonu (1,4,7,8,9).

MATERYEL - METOD:

SSYB Ankara Numune Hastanesi 2. Ortopedi ve Travmatoloji Kliniğinde 1983 yılı içinde bilateral konjenital tibia yokluğu olan 4 olgu saptandı. Olgulardan 2 si erkek 2 si kız olup, yaşları 16-20 arasında değişmekte idi. Olgular hakkında geniş bilgi tablo: 2 de sunulmuştur.

Etiyolojide, belirgin bir faktör bulunamadı. Ancak kız olan 2 olgumuz (olgu 3-4) kardeş idi. Hastalarımız hiç yürümemiş ve tedavi görmemiş olup, yaşamlarını dizleri üstünde sürünerek yada tekerlekli hasta arabalarında sürdürüyorlardı. Hastaların hastanede kalma süresi 71-102 gün arasında değişiyordu. (ortalama 89 gün).

Tüm olgularda, klinik olarak arteria tibialis anterior ve dorsalis pedis nabazanları palpe edilememiş ve ameliyat sırasında ki anatomik disseksiyonda da arteria tibialis anterior saptanmamıştır. Bu konuda özel angiografik çalışma yapılmadı. 2 ayrı seansta 1-3 hafta ara ile bilateral diz dezartikülasyonu yapıldı ve immediate postsurgical prosthetios uygulandı. 4 olgumuzda 2. taraf diz desartikülasyonundan sonra uygulanan geçici protez içinde güdük ödemi ve büller oluştuğundan uygulamaya son verildi. 7 gün sonra güdük normale döndü. Bu olgumuzda ameliyattan 3 ay sonra bilateral kalıcı protez uygulandı. Diğer 3 olgumuzda, komplikasyon çıkmadı, bilateral immediate postsurgical prosthetics uygulanmasından sonra kalıcı desartikülasyon tipi protezleri uygulandı. Hastalarımız desteksiz ve yardımcısız olarak günlük yaşamlarım sürdürüyorlar.

TARTIÅžMA:

Konjenital tibia yokluğunun etiyolojisi, henüz aydınlatılamamıştır.

Heredite konusunda bazı görüşler vardır (3). Bizim 2 olgumuz kardeş idi, fakat genetik aydınlatıcı bilgi alınamadı. Etiyolojide, embriyolojik hayatın 5. haftasında teratolojik yaralanmaların etkinliği görüşü ağır basmaktadır (2, 10).

Konjenital tibia yokluğu olgularının 30 u bilateraldir (8). BROWN 1 (1), JONES VE ARK.ları 9 (3) ve KARCHINOV 2 (4) bilateral olgu bildirmişlerdir. Bizim 4 olgumuz da bilateraldir.

Tüm olgularda, diz, kruris ve ayak anomalilerin yanında, tarsal kemiklerde de zamanla rüzyon oluştuğu ifade edilmektedir (1,2,3,4,5,10). Bizim olgularımızda da aynı durum görülmüş, radyolojik olarak Tip - I olan olgularda fibula aksının normal, Tip - 2 ve 3 olan olgularda ise, tibia kalıntısının lokalizasyona göre, fibulanın kalınlaşarak angule olduğu müşahede edilmiştir.

Konjenital tibia yokluğu olan ekstremiteler üzerinde yapılan angiografik çalışmalarda arteria tibialis anteriorun olmadığı gösterilmiştir (2,10). Bizim tüm olgularımızda da klinik muayenede ve ameliyat sırasında arteria tibialis anteriorun olmadığı görülmüştür. Bu vasküler anomalinin bilinmesi rekonstrüktif cerrahi yönünden önem taşır.

Tedavi, doğumdan hemen sonra başlanmalı, çocuk yürüme çağına gelmeden önce gerekli cerrahi girişimler yapılmalı ortez yada protezle çocuk yürümeyi zamanında öğrenmelidir. (1,3,4,5,6,7). Erken çocukluk döneminde BROWN ameliyatı, hareketli bir diz sağlaması nedeniyle tercih edilebilir (1,6). İleri yaşlarda rekonstrüksiyonu imkansız kontraktürler ve deformiteler gelişip yerleştiği için, en iyi tedavi diz desartikülasyonu ve protez tatbikidir. Diz desartikülasyonu, alt ekstremiteler arasındaki uzunluk farkını giderir, malrotasyonu düzeltir ve stabilite sağlar. (1,2,3,4,5,6,7,9). Bu tür olgularda ilginç olan taraf, hiç ayakları üzerinde yürümemiş 16-20 yaşlarındaki hastaların bilateral diz desartikülasyonuna takiben uygulanan desartikülasyon tipi protezlerle rahatça yürüyebilmeleri ve aktif yaşamlarını sürdürmeleridir.

SONUÇ:

İleri yaşlardaki konjenital bilateral tübia yokluğu olgularında, diz desartikülasyonu + immediate postsurgical prosthetics + kalıcı protez uygulamasını ideal yöntem olarak kabul ediyoruz.

Referanslar

1. BROWN, WF.: Construction of a knee joint in congenital total absence of the tibia (Paraxial hemimelia tibia). J. Bone Joint Surg. 47-A, 695-704, 1965.

2. HOONTICK, DR., LEVINSOHN, EM., RANDAL, PA., PACKARD, DS.: Vascular dysgenesis associated with skeletal dysplasia of the lower limb. J. Bone Joint Surg. 62 - A, 1123-1129, 1980.

3. JONES, D., BARNES, J., LLOYD - R BERTS, CC.: Congenital aplasia and dysplasia of the tibia with intact fibula. Classification and management. J. Bone Joint Surg. 60-B 31-39, 1978.

4. KARCHINOV, K.: Congenital diplopcdia with hypoplasia or aplasia of the tibia. J. Bone Joint Surg. 55-B, 604-611, 1973.

5. NARANG, IC., MYSOREKAR, VR., MATHUR, BP.: Diplopodia with double fibulü and agenesis of tibia. A case report. J. Bone Joint Surg. 64-B, 206-209, 1982.

6. SAGE, FP.: Campbell's Operative Ortlıopaedics (Edmonson - Crenshow). 6. Ed., Vol. 2, 1793 - 1799, The C. V. Mosby Compaıiy., St Louis, Toronto, London, 1980.

7. TACHDJIAN, MO.: Pediatric Orthopedics. Vol. 1, 224, W. B. Saunders Company. Philadelphia, London. Toronto, 1972.

8. TOOMS, RE.: Pediatric Orthopaedics (Lovell - Winter). 2. Ed., Vol. 2, 1013-1014, J. B. Lippincott Company. Philadelphia. 1986.

9. TUREK, SL.. Ortopedi İlkeleri ve Uygulamaları (Ege, R. Tercüme). Cilt: 1, 301302, Yargıçoğlu Matbaası, Ankara, 1980.

10. WILLIAMS, L., WIENTROUB, S.; GET"TY. CJM., PINCOTT, JR., GORDON; I., FIXSEN, JA.; Tibial dysplasia. A study of the anatomy. J. Bone Joint Surg. 65 - B. 157-159, 1983.