PANEL 3: PERTHES HASTALIĞINA GENELBAKIŞ

PERTHES HASTALIĞINA GENELBAKIŞ

Prof. Dr. Ömer ŞARLAK

Perthes hastalığı hakkında ilk yayın 1909 yılında Walderstrom tarafından yapılmıştır. Walderstrom perthes hastalığını kalça. tüberkülozunun bir klinik formu kalça tanımlamış ve koksa plana adını vermiştir. Koksa plana tıp nomenklatürnnde geniş oranda kabul görmüştür.

1909 yılında Amerikada Arthur Legg, travmalardan sonra oluşan, topallama şeklinde belirti veren beş hasta çocuktan oluşan serisini yayınlamıştır. Yazara göre femur başı epifizi, asetabulumda travma nedeniyle ezilmektedir. Perthes'in kalça tüberkülozundan ayrı bir klinik antite olarak bildirilmesi nedeniyle bu yayın çok önemlidir.

Daha sonra 1910 da Fransız ortopedisti Jacques Calve ve Almanya'dan George Perthes, ayrı ayrı olarak, gelişmesi sınırlı, non inflamatuar karekterli, femur başının ağırlık taşıyan yüzünden yassılaşması ile iyileşen bir hastalıktan bahseden. yayınlarını yapmışlardır. (13)

PERTHES HASTALIĞINDA İNSİDENS VE EPİDEMİYOLOJİ :

Şekil 1 de görüldüğü gibi hastalık 2-12 yaşlan arasında,ki çocuklarda ortaya çıkmaktadır. Bu yaş gurubu içinden 4-8 yaş arası çocukları seçmektedir. Hastalığın başlangıç yaşının prognozla yakından ilişkisi vardır. Salter (17) klinik çalışmalarla, pethes hastalığı geçiren çocuklarda geç yaşlarda koksartroz görülme insidensini kesin hatları ile belirlenmiştir. Bu çalışmada perthes hastalığı eğer 6 yaşından daha erken başlamışsa koksartroz insidensi % 38, 10 yaşından daha yukarı yaşlarda perthes görülmüşse koksartroz Insidensi % 100 dür. Şekil 1

Perthes hastalığı erkek çocuklarda, kızlardan 4 defa daha sık görülmektedir. Bilateral görülme sıklığı % 12 dir. En çok Japonlar'da mongoloidlerde, eskimolarda ve merkezi avrupalılarda, daha seyrek olarak da Amerikan Hintleri, Avustralya yerlileri, Polenezyalılarda ve siyah ırkta görülmektedir. (13)

PERTHES HASTALIĞINDA KLİNİK BELİRTİLER :

1 - Topallama : Başlangıç dönemlerinde ağrısız olan topallama, önceleri aktivasyonlardan sonra, daha sonraki dönemlerde intermitan ve geç dönemlerde devamlı karekterdedir. Hasta çocukların aileleri tarafından ilk farkedilen ve hekime götürülmelerine neden olan önemli bir belirtidir.

2 - Ağrı : Perthes hastalığında ağrı daha ileri dönemlerde görülmelerine birlikte dikkatli muayenelerde erken dönemde de ortaya çıkarılabilir. Sıklıkla kasıkta, baldır iç bölgesinde hissedilir. % 15 olguda ağrı tamamen diz bölgesindedir. Diz bölgesi ağnlarında tanıda geç kalınma tehlikesi vardır.

3 - Kas Spazmı : Başlangıç dönemlerinden itibaren belirgindir. Özellikle kalça ekleminin abdüksiyon ve internal rotasyon hareketlerini kısıtlayacak niteliktedir.

4 - Parttıeste Antropometrik Muayene Bulguları ve İskelet Sisteminde Görülen Değişmeler :

Burwell ve arkadaşları (1) yaptıkları detaylı antropometrik çalışmalarla perthes hastalığı olan çocukların., baş çevresi hariç olmak üzere tüm vücut ölçülerinde, normalden daha az gelişmiş olduklarını saptamışlardır. Bu çalışma ile gövde ve ekstremitelere ait kısalıkların daha çök vücut distal bölümlerinde belirgin olduğu da gösterilmiştir. Burwell ve arkadaşlarından başka pek çok araştırıcı perthesli çocuklar da antropometrik muayeneler yapmışlar ve sonuçlarını yayınlamışlardır. Bu araştırıcılardan bazıları bir defa ölçümlü hasta ve ayna yaş gurubunda olan sağlıklı çocukların ağırlıkların, veya boy ölçümlerinin mukayesesini yapmışlar, bazıları da bu karşılaştırmayı 5-10 yıl sürdürmüşlerdir. (10, 13) Molley ve Mac Mahon (14) iskelet gelişme yaşnın perthes'li çocuklarda % 89 oranında gecikmeli olduğunu bildirmişlerdir. Bu bulgular daha sonra Harrison ve arkadaşları (10) tarafından teyit edilmiştir, Çalışmalar hasta çocukların sağlam kardeşlerinde de iskelet gelişme geriliğini ortaya çıkarmıştır. Perthes'li hastalarda görülen iskelet gelişme geriliği Şekil 2 de topluca görülmektedir.

Sonuç olarak perthes'li çocukların yaşıtlarına göre erkeklerde ortalama 1 inç, kızlarda 3 inç daha kısa oldukları, iskelet gelişme gecikmesinin üç yıla kadar uzayabileceği belirtilmektedir. Fleagle ve arkadaşları (6) maymunlarda yaptıkları deneysel çalışmalardan sonra hızlı büyüyen kemik bölgelerinin maturasyondan en çok etkilenen iskelet parçaları olduğunu, perthes hastalığında saptanan büyüme ve gelişme geriliği mekanizmasının tam açıklamasında güçlüklerin hala yenilemediği, belki lokal vaskülaritedeki azalmanın büyüme plağındaki kondrositleri etkilediğini iddia etmişlerdir.

ETYOLOJİ :

Gerçek etyoloji bilinmemektedir. Bugünkü bilgilerimizin ışığı altında perthes hastalığının etyolojisi incelendiğinde :

1 - Esas sebebin büyüyen femur başı epifizinin tamamı veya bir bölümünün kan akımındaki kesilmeler ile ilişkisi üzerine yapılan çalışmalar :

a) Joseph Trueta 1950-1970 yılları arasındaki çalışmalarında dokuların kan dolaşımını incelemiştir. Çalışmalar Ti'ueta tarafından geliştirilen post-morten kemik anjiografisi metodu ile yapılmıştır. Turueta 3-8 yaşlan arasındaki çocuklarda femur başı epifiz kanlanmasını tek damara bağımlı olmasını, kalçanın abdüksiyon, ekstansiyon ve intornal rotasyonunda muskuler tansiyonun epifiz kanlanmasını kesintiye uğrattığını ileri sürmüştür. Bu nedenle araştırıcılar perthes hastalığını epifizeal. anemi olarak isimlendirmiştir. Bununla birlikte hayvan modelle :unde ve naturel gelişmede, ameliyat edilen olgularda bu damarsal değişmeleri her şartta kesin olarak bulmak imkansızdır. (3,4,5)

b) Freeman ve England (7) perthes sendromuna tamamen benzeyen durumu tecrübe hayvanlarının femur başlarında, tekrarlayıcı vasküler kesintiler yaparak elde edebilmişlerdir.

c) Jensen ve Lauritzen (11) perthes hastalığı olan. ve başka bir nedenle ölen iki çocukta yaptıkları post-morten incelemelerde inferior sirkumfleks arterde trombus saptamışlardır. Orijin olarak yeni olan trombus klinik ve kemiksel değişmelerle uyumlu olarak değerlendirilmiştir.

2 - Travma Teorisi :

Legg tarafından ileri, sürülen ve trokanterik bölge ile asetabulumun arasında travmatik olarak ezilen epifizin hastalığı ortaya çıkarması düşüncesi de kabul gören bir teori olarak görülmektedir. Petri ve Bitenc (15)in gözlemleri, abdüksiyon metodu ile tedavi edilen çocuklarda femur başının derin asetabulumda tutulması onu travmalardan korunmakta, bu çocuklarda sağlam tarafta perthes hastalığı görülmemektedir. Perthes' in % 12 oranında bilateral olduğu düşünülürse etyolojide travmanın önemi aşikar olarak görülmektedir.

3 - Eklem içi basıncını artıran olaylar :

Hastalığın etyolojisinde eklem içinde artarı mayi sinovitis gelişmesi gibi sebeplerle bası artıran patolojilerin femur epifizine giden damarları tamponatla etkileyecekle etkleyecekleri teteorisi de çekicidir. Soto-Hall (19), Tachdjian (20) ve Kemp (12 in çalışmaları ile görüşlerini destekleyici hayvan deneyleri yapmalarına rağmen, sinovitis ile seyreden hastalarda her zaman perthes gelişmemesi, intrakapsüler efüzyonlu hastalarda ağrı olmasına rağmen, perthes'te başlangıç döneminde ağrı olmaması teorinin inandırıcı olmasını engellemektedir.

4 - Hormonal Etkiler :

Cavanaugh.ve arkadaşları (2) 1936 yılındaki yayınlarında perthes hastalığının sağlıklı çocuklarda görüldüğünü bildirmişlerdir. Bu düşünce sonraki çalışmalarla tamamen terkedilmiştir. Hastalardaki iskelet sistemi gelişme gecikmeleri, boylarındaki kısalık pek çok araştırıcıyı endokrinolojik çalışmalara yönetmiştir. Bazı yazarlar perthesin hipotireidi ile ilgili olduğunu ileri sürmüşlerse de bu konuda doyurucu kanıtlar bulunamamıştır. Daha sonraki yıllarda aktif Perhes hastalığı olan çocuklarda pituiter fonksiyonlar dikkatle incelemiş ve Fisher (8) ve, başka araştırıcılar growth hormon seviyelerini perthes'li. hastalarda normal olarak bulmuşlardır. Gerçekte pituiter growth hormon iskelet sistemine direkt olarak etki yapmamakta, karaciğer ve böbrekten salgılanan somatemedin polipeptit hormon olarak, iskelet sistemini etkilemektedir. Perthes'li çocuklardan, 3-5 yaş gurubu içinde olanlarda somatomedin belirgin olarak yüksek bulunmuştur. Perthes'lilerde muhtemelen gelişen doku rezistansı ile sematomedin etkisiz hale gelmekte, gelişen doku rezistansı istidadının konjenital olabileceği varsayılmaktadır.

5 - Perthes Hastalığı Etyolojisinde Femur Başı Epifizindeki Patolojik kırığın rolü :

Salter ve Thompson (18) perthes hastalığı tanısı konmuş 1057 çocuğun 1264 kalça radyolojik incelemelerini retrospektif olarak gözden geçirmişler ve bu hastalardan. 376 sında esken devrede radyolojik olarak subkondral yarımay şeklinde radyolüsent görünüm veren patolojik bir kırık olduğunu saptamışlardır. Araştırmacılar hastalığın rezorpsiyon evresini bu kırığın başlattığı varsayımını ortaya atmışlardır. Çalışmalarda ortaya çıka,n diğer bir önemli husus ta bu patolojik kırığın altındaki epifiz bölgesinde rezorpsiyon olmasıdır. Saptanan subkondral kırığın yeri ve genişliği daha sonra gelişecek rezorpsiyonun yeri ve genişliği ile tam bir uyum göstermektedir, (Şekil 3 ) Gerçekte bu yarımay şeklindeki subkondral kırık ilk defa Waldenström (13) tarafından bildirilmiştir.

Salter domuzlarda yaptığı deneysel araştırmalarda, meydana gelen patolojik kırığın, femur başında daha önce gelişen iskemiden sonra ve onu takip eden revaskülarızasyon evresinde meydana geldiğini göstermiştir. Böylece sonuçta perthes hastalığı, femur başının avasküler nekrozu değil, avasküler nekrozun bir komplikasyonu olarak gelişen subkondral patolojik kırığın etkisi ile gelişen olayla zinciridir. Avaskiıler nekrozun etyolojisi hala bilinememektedir.

Salter ve Thompson (18) un çalışmalarından çıkarılan önemli sonuçlar şunlardır :

a) Perthes hastalığının ilk 4 aylık döneminde uygun radyolojik incelemelerle femur başının ağırlık taşıyan, stres'in en yoğun olduğu bölgede subkondral patolojik kırık, radyolojik olarak saptanabilir,

b) Hastalarda subkondral kırık yoksa hastalık femur başı avasküler nekrozu, rezorpsiyon, subluksasyon ve defarmite gelişmeden tamamen iyileşir.

c) Perthes hastalığı femur başının avasküler nekrozu değil avasküler nekrozun bir komplikasyonudur. Complicating factar ise patolojik subkondral kırıktır.

d) Ağrılı subkondral karık gerçek perthes hastalığının başlayacağının bulgusudur ve hastalığı başlatan olaydır.

e) Femur başındaki patolojik subkondral kırığın genişliği ve uzunluğu prognozla yakından ilgilidir.

6 - Perthes Hastalığının Etyolojisinde Genetik Faktörler :

Genetik açıdan yapılan pek çok çalışma ve özellikle Wynne - Davies (21) Harrisan ve Burwellin (9.10) incelemelerinde, perthes' li ailelerde genel populasyondan daha yüksek perthes ensidensi bildirilmesine rağmen birinci derece akrabalarda görülme oranının % 1 olması, daha sonraki akrabalarda ise genel populasyona uygun insidens, hastalığın ailevi olmadığını ıspatlamaktadır. Son çalışmalarla spondyloepifizeal dipslazi ve multibl epifizeal displazi gibi ünifaktorial ailevi hastalıklardan da olmadığı anlaşılmıştır (9, 10,13,21).

Harrison ve Buwell (19) 114 perthes'li çocukla kontrol gurubunu oluşturan 130 çocuğu konjenitül anomali yönünden mukayeseli olarak incelemişlerdir. Sonuçta perthes' lilerde daha çok konjenital anomali bulunduğu, hasta kız çocuklarında bu anomalilerin daha ciddi boyutlarda olduğu saptanmıştır. Yazarlar sonuçta perthes hastalığının konjenital bir defektle ilgisi olduğunu, bu defektin kalçayı perthes hastalığına yatkın hale getirirken aynı zamanda büyüyen kemikleri de etkilediğini ileri sürmüşlerdir.

PATOLOJİ :

Yıllar önce yapılan ve bugün tamamen terkedilmiş total femur başı rezeksiyonları ile kaza nedeni ile ölen perthes'li çocuklarda yapılan histo patolojik incelemeler perthes hastalığının patolojisini açıklığa kavuşturmuştur.

Perthes hastalığında temel patoloiji femur başında passiyel veya total doku ölümü ve yavaş ilerleyen revaskülarızasyondur.

Son yıllarda geliştirilen biopsi teknikleri ile akttif perthes'li hastalarda patolojik gelişmelerle radyolojinin ilişkileri incelenebilmiştir. Yapılan çalışmalarla perthes'te başlangıç döneminde epifizde artmış kemiksel nekroz ve ilik trabeküllerinde ileri boyutlarda bozulmalar saptanmıştır. Bu dönemde inflamatuar olaylara ait belirtiler yoktur. Erken dönemin radyolojik belirtileri, femur başının artmış densitesi ve kemik fragmanlarında yumuşak koyuluktur (13).

Daha geç dönemlerde yani fragmantasyon döneminde kemiksel biopsilerde yeni kemik teşekkülleri görülmüştür. Bu yeni kemikler ölü trabeküller arasında ve üzerinde yayılma gösterirler. Bazı yazarlar bu kemikleşme olayına yavaş yavaş sürünerek birleşme olayı adını verirler. Bu durumu hastalığını erken dönemlerinde de göre olanağı vardır.

Fragmantasyon döneminde yapılan biopsilerde kemiksel örneklerin yarısı normal sortlikte, diğer yarısı da yumuşak olarak bulunur. Genel kanının aksine kemik fragmanlar başlangıç döneminden daha serttir ve daha çok kemik iliği bulunmaktadır. Bu bulgular femur başının normale dönme çabaları olarak kabul edilmektedir. Bu gözlemlerin ışığı altında perthes hastalığının bu dönemi için fragmaııtasyon terimi doğru olmamaktadır. Çünkü klinikçe fragmantasyon terimi ile frajil kemik defektlerini anlamaktadır.

Daha geç dönemlerde yapılan biopsilerde gittikçe artan şekilde, canlı kemik mevcudiyeti görülür, Araştırmalar artikiler kartilajin normal veya bazal tabakada hafif derecede dejenerasyona uğradığını göstermiştir.

Ponseti ve arkadaşları (16l 1983 de perthes'li çocuklardan aldıkları kemik ve kıkırdak örneklerde histokimyasal ve elektron mikroskobik çalışmalar yapmışlardır. Bu çalışma perthes hastalığı olan çocuklarda epifiz kıkırdağındaki anormal bölgelerde normal ve fibröz kırıkdaktan farklı histoşimik ve yapısal özellikler göstermiştir. Kıkırdak lezyonları juvenil kifozlu hastalardaki vertebral plaklarda görülenlere benzemektedir. Bu epifiz kıkırdak anormalliklerinin iskemiye primer veya sekonder olarak bağımlı olup olmadığı belirgin değildir.

Sonuçta perthes hastalığı çeşitli histolojik çalışmalarda femoral başın ossifkasyon merkezinin iskemik nekrozu olarak tanımlanmaktadır. İskemiye bağlı olan kemiksel ve kıkırdak anormalliklerinin primer veya sekonder olarak oluşması konusunda şüpheler devam etmektedir (16).

Referanslar

1. BURWEZL, R. G.; DANGERFİELD, P. H.; HALL, D. J.; VERNON, C. I.; HARRİSON, M. H. M. : Perthes Disease An Anthropometric Study Revealing Impaired and Disproportioneta Growth. J. Bone Joint Surg. 60-B, 461-477, 1978.

2. CAVANAUGH, L. A.; SHELTON, E, K.; SUTHERLAND, R. : Metabolic Studies ın Osteochondritis of the Capital Femoral Epiphysis, J. Bone Joint Surg., 18 : 957959, 1936.

3. CATTER,ALL, A.; PRİNGLE, J., BRERSS. P. D.; FULFORD, G. E.; KEMP, H. B. S. : Perthes Disease is the Epiphyseal Infarction Complete ? A Study of the Morphology ın Two Cases. J. Bone Joint Surg.; 64 - B, 276-281, 1982.

4. DAVİES, R. W. : Some Etiologic Factor in Perthes Disease, Clinical Orthopae dics, 12-15, 1980.

5.FLEAGLE, J.G., SAMONDS K W HOGS TED, D. M. : Physical Growth of Cebus Monkeys, Cebus Alfibrons, during Pro-tein öf calorie Deficiency, American iournal Clini, Nutr. 28; 246, 1975.

6 : FREEMAN M. A. R., ENGLAND, J. P. S. : Experimental Infarction of the immature Canine Femoral Head. Prorv R. Soç. Med. 82 : 431-435, 1969.

7. FISHER, R. S. : An Epidemiologicat Study of Legg-Perthes Disease, J. Bone Joint.. Surg., 54-A, 769-773, 1971,

8. HARRİSON, M. H, M.; BURWELL, R. G. : Perthes Disease, Clinical Orthopaedics,

9. HAR.RİSON, M. H. M.; BLAKEMORE, M. E : : A Study of the Normal Hip in Children with Unilateral Perthes Disease; J. Bone Joint Surg., 62-B., 31-3S, 1980.

10. JENSEN, M, M., LAURİTZEN, J. : Leggcalve-Perthes Disease : Morphological Stuties in two Cases Examined at Necropsy, J. Bone Joint Surg., 58-B, 332-337, 1976.

11. KEMP, H, B. S. : Perthes' Disease : An Experimental and Clinical Study. Ann. Royal College Surgery of England, 52-18. 1873.

12. LOWELL, W. W.; WINTER, R. B. : Pediatrie Orthopaedics, J. B. Lippincctt. Comp., Second Edtion, 750-780, 1986.

13. MOLLOY, M. K., MAC MAHON.B. : Birthweinht and Legg-Perthes Disease, New England.J. Med. 275 : 988, 1966.

14. PETRIE, J. G.; BIT ENC, I.; The Abduction Werght Beanng Treatment in Leggr Perthes Disease, J. Bone Joint Surg, . :53-B, 54 - 57, 1971.

15 : PONSETI, I. V.; MAYNAND, J. A.; W'EINSTAIN, S. L.; IPPOLTTO, E. G. : Legg Calve-Perthes Disease, J. Bone,lcıint Surg., 65-A, 797-807, 1983.

16. SALTER, R. B. : Legg-Perthes Disease : The Scientific Basis for the Methods of Treatment and Their Indicatiorıs, Clinical Orthopadics, 8-11, 1980.

17. SALTER, R. B.; THOMPSON, G. H. : Legg Calve Perthes Disease, J. Bone Joint Surg., 66-A, 479-489, 1984

18. SOTO-HALL, R. JOHNSON, L. H. : Variations in the Intra,.articular Prossure of I the Hip Joint in Injuxy and Disease. J. Bone and Joint Curg. 48 A : 509-512, 1964.

19. TACHDJIAN, M. O, GRANA, L. : Response of the Hip to Irıcreased Intraarticular Pressurc. Clinical Orthopaedics, 61 : 199, 1968.

20. WYNNE-DAVIES, R., GORMI.EY, J. : The Aetiology of Perthes Disease, Genetic Epidemiologicad and Orowth Factar in 310 Edinburgh and Glasgow PatienGs, J. Bone Joint Surg., 60-B, 6-14, 1978.