X. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° VE TRAVMATOLOJÄ° KONGRESÄ°

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 1:

<< | Ýçindekiler | >>

Malign Mezenkimal Kemik Tümörleri

ÖZET :

Malign mezenkimal tümörler mezenkimal dokudan menşe atmış ancak herhangi bir hücre grubunu taklit edememiş, yani spesifiye edilmemiş tümörlerdir. Hastanemize müracaat edip malign mezenkimal tümör teşhisi konmuş ve tedavisi yapılmş olguların sonuçlarını gözden geçirildi. Konu ile ilgili literatür taranması yapıldı.

Malign mezenkimal kemik tümörleri genel anlamda mezenkimal hücrelerden menşe anlamda tümörlerin tümüdür (1)Mezondermden, undiferansiye mezenkimal hücrelerden çok yönlü diferansiyasyonla çok çeşitli hücre ve dokulara dönüşüm olur. Bu hücrelerin oluşturduğu malign tümörlere de geniş anlamda malign mezenkimal tümörler diyoruz.

Çok çeşitli diferansiyasyon gösteren mezenkimal hücrelerin tümörlerinde çok çeşitli olması ve değişik histolojik öze1likler göstermesi tabidir. Ancak ara hücreler aynı olduğundan ve tümörlerde diferansiyasyon bozulduğundan malign mezenikmal tümörlerin zaman zaman birbirine ait histolojik özellikler içerdikleri, benzerlik gösterdikleri dikkati çeker. Öyle ki bazen tümörün adını koymakta güçlük çekeriz. Öyle tümörler vardır ki hem fibroblastlardan gelişen fibrosarkomlara, hem düz kas hücrelerinden gelişen leimyosarkomlara aynı anda hem histiosit hem de fibroblastlardan gelişen malign fibröz histiositomalar benzeyebilir, bu tümörlerin özelliklerini içerebilir. Bunun nedeni tümöral oluşum sırasında ortak olası ana hücreler diferansiasyonun farkh noktalarda kesilmesi veya yön değiştirmesindendi:. Normal hücrede tek yönlü diferansiasyon görülecekken, burada, aynı anda farklı ve yetersiz ölçüde diferansiasyonlar görülür.

Malign mezenkimal tümörlerin ortak özellikleri retikulum lifleri yapmalarıdır. Epitelyal tümörlerden ayrımında bu özellik önem taşır. Bunun dışında hepsinde ortak hücresel benzerlik yoktur. Kimi hücreler oval iken (Fibrosarkom, Leiomyosarkom. malign fibroz histfositom gibi), kimisi de yuvarlak (Rabdomyosarkom, myelom vs. gibi, bir kısmı da raket şeklinde, bir kısım da yıldızsı uzantılıdır. Dizilişleri de farklılıklar gösterir. Angiosarkom da damar yapılar oluştururken liposarkom ya da osteosarkomlarda düfüz yayılım izlenir. Kondrosarkomlarda lobüler dağılım görülürken, lenfomalarla tek tek hücrelerin diffüz dağılımı saptanır.

Hücrelerin ürettikleri de farklılıklar gösterir. Örneğin kollagen fibroblastlardan üretilirken, yalnız fibrosarkomlarda görülmez. Malign Schwaanormlarda da kollagen üretimi görülür. Kondroblastlar, kondrosit osteoblastlar osteid madde üretirler. Ancak bu maddeler sadece kondrosarkomlarda ve osteosarkomlarda görülmez.Bazı malign mezenkimal tümörlerde kemik ve kıkırdak yapımına rastlanır. Yumuşak dokunun malign dev hücreli tümörü gibi (3).

MATERYAL VE METOD :

S.S.K. Okmeydanı Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Kliniğinde 1983 - 1987 yılları arasında 3 adet malign mezenkimal kemik tümörlü hasta saptandı.

Vaka I, H. Y 65 yaşında, Erkek.Sol diz çevresindeki ağrı ve şişliği nedeniyle müracaat etti. Hastanın çekilen grafisinde sol tibia proximalinde 7x8 cm ebadında medial korteksi harap eden yumuşak doku içine yayılma gösteren lezyon mevcuttu. Sedimentasyon 40-80 2 saatte idi. Alkalen fosfataz 110 B ünitesi, serum Ca 9,5 serum p: 32 idi. Grafi malign intiba verdiğinden, ameliyat esnasında pnömatik turnike uygulandıktan sonra, lezyondan frozen section için biopsi yapıldı. İlk tanı maling tümör idi. Hasta ile önceden konuşulduğundan diz üstü amputasyonu yapıldı.

Teşhis : Malign mezenkimal tümör olarak geldi. Hastaya adjuvant kemoterapi uygulandı (yüksek dozda). Hastanın 3,5 yı1 sonraki kontrolünde lokal veya uzak metastaz olmadığı tespit edildi. Hasta halen diz üstü protezi ile yürümektedir.

Vaka II, A. B., 31 yaşında, Erkek.Sol bacağındaki ağrı ve şişlik nedeniyle müracaat eden hasta klinik ve laboratuar olarak incelendi. Sol tibia orta kısmında sx4 cm büyüklüğünde korteksi zorlayan litik bir görüntü mevcuttu. Biopside tam ayırım olmamakla beraber mezenkimal malign tümör geldi ve hastanın 1/3 femur üst kısmından ampute edildi. Adjuvant kemoterapi ve radioterapi başladı. Bir seneden beri kontrolde metastaza rastlanmadı. Sedimentasyon 30-62 90 idi.

Vaka III, A K., 66 yaşında, Erkek.Sol kalçasında ağrı ve hareket kısıtlılığı şişlikle müracaat etti. Lezyonda alınan biopside malign mezenkimal tümör tanısı kondu. Sedimentasyon 30-60-120 idi. İdrar tahlili normal değerlerde, alkali fosfat ve asit alkalen değerleri yüksekti. Kalça dezartikülasyonu yapıldı ve hemen adjuvant kemoterapi ve radioterapi uygulandı. İki seneden beri hastanın kontrollerinde herhangi bir metastaz görülmedi.

TARTIÅžMA

Kemik dokusundan çıkan tümörler mezenkimden kaynaklanır ve bu nedenle habis şekilleri sarkomdur (4).

Bugünkü imkanlara göre diferansiye edilmemiş bu tümörlerde tedavi şekli cerrahidir. Metastaz yapmış şekillerde dahi lezyon extremite ile birlikte ampute edilir ve bir onkolojist ve Dahiliye Uzmanı fikri alınarak adjuvant kemoterapi ve radyoterapi yapılır.Vakalarımızda bu yöntemle metastaz görülmediği için amputasyonu önermekteyiz.

Referanslar

1.Aegerter ve Kirk Patrick, Ortopeadie disease suunders company, 1975, Toronto.

2. Hajdu, Eva M. Lea Febirger, Differential Diagnosis of Soft Tissue and Bone Tumors, 1986: Philadelphia

3. Topas, K., Das Gupta, Apgleton- Century Crofts, Norwalk, Conıiecticut 1983.

4, W. A. D. Anderson, Synopsis of Pathology çeviri, İstanbul 1985