X. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° VE TRAVMATOLOJÄ° KONGRESÄ°

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 1:

<< | Ýçindekiler | >>

Kemiğin Desmoplastik Fibroması

Desmoid fibroma yumuşak dokularda görülen mikroskobik olarak benign, ancak lokal nükslerinin fazla, olması nedeniyle agressif olarak kabul edilen bir tümördür. Kemiğe ait desmoplastik fibrom nadirdir. Hastanemizde tedavi edilen iki vakayı takdim etmeyi, literatürdeki vakalarla karılaştırılmasını yapmayı amaçladık.

GENEL BÄ°LGÄ°LER :

Kemiğin Desmoplastik fibromu kollajen liflerden zengin bir matrix içinde ince dalgalı, fibrosblastlerden ibaret nadir bir selim tümördür Daha çok genç erişkinlerin hastalığı olarak görülmektedir. Kemiğin desmoplastik Pibroması yumuşak dokunun extraabdominal desmoid tümörü ile yakın bir benzerlik gösteren kollajen dokudan zengin ve dalgalı fibroblastlardan yapalı nadir görülen bir fibroz lezyondur. Tüm dünyada yayınlanan bütün vakaların sayısı 80'den azdır. Vücutta lokalizasyon açısından özellik gösterdiği tespit edilememiştir. Klinik olarak lokalizasyon yerlerine göre değişik bulgular verirler. Desmoplastik fibromun biyolojisi lokal olarak çok destrüktif lezyon meydana getiren ve sıklıkla inkomplet eksizyon sonrası tekrarlayan diğer selim fibrözlezyonlardan farklıdır. Örneğin fibrosarkom gibi şimdiye kadar metastaz yaptığına dair hiçbir yayın bulunmayan Low grade habis lezyonlardan da ayrılmıştır. (Radyolojik olarak sıklıkla kemiği genişleten litik bal peteği lezyonları tarzında olup, periostta bazen reaktif kemik oluşumuna sebep olan medüller kaviteden çıktığında, defekt gösteren görünümdedir) (Radyografik olarak lezyonun tek boşluklu kemik kisti (Unicumaral bonecyst) fibröz displazi, kandromiksoid fibroma, non-oasifiying fibroma kemiğin dev hücreli tümörü ve kemik fibrosarkomu gibi diğer lezyonlardan ayırt edilmesi zordur). Histolojik olarak özellikleri şöyledir.

1 - Nukleoluşları uzun ve dalgalı olan, ince, uzun iğ biçiminde fibroblastlardan yapılı, çıkıntılı gevşek, fibröz doku paketleri

2 - Değişen miktarlarda kollejen lif bantları

3 - Mitoz yokluğu veya apitik hücreler.

Metaplazik kemik alanları sadece patolojik kırıkları çevresinde bulunur. Histolojik olarak Low grade fibrosarkom, kondromiksoid fibroma, fibröz, displazi ve non-ossifiying fibroma ile karışabilir. Tümörün en büyük özelliği metastasına dair bir yayın yoktur. Lokal olarak agresif temayülü ve intira-lezyonar eksizyon sonrası tekrarladığı bilinmektedir. Tümörün tedavisinde radyoterapi ve kemoterapinin hiçbir özelliği ve yeri yoktur. Bizim burada iki yıl kadar takip ettiğimiz iki hastanın durumunu tekrar gözden geçirerek yayınlıyoruz.

VAKALAR :

I - 1970 doğumlu Rizeli kız çocuğu, sol önkol distalinde ağrısız bir şişlik tarif etti. Fizik muayenede sol el bileği hareketleri ileri derecede kısıtlanmış önkolun pronasyon ve supinasyonu yapılamamakta idi, Palpasyonla el bileğine yakın, sert, ağrısız, herhangi bir cilt lezyonu tespit edilemeyen bir şişlik mevcuttu. Tüm laboratuar tetkikleri normaldi, radyolojik olarak radius distalinde litik bir lezyon, korteksde inceleme ve kemikte genişleme gösteriyordu. Hastanın 1.3.1984'de başka bir hastanede yapılmış, rhabdomyosarkom ön tanısı ile patolojiye gönderilmiş bir biopsi raporu mevcuttu. Bu materyalin patolojik tanısı ise kısmen hyalinize ve desmoid fibroma. sahalı fibroma idi. Daha sonra da hastaya herhangi bir tedavi uygulanmadığı tespit edilmiştir. Biz 24,10.1985 de genel anestezi altında hastaya radius ve ulnanın epifizleri korunarak synostos yapmış kitle blok rezeksiyonla çıkarıldı, otojenik kemik grefti konuldu. Gönderilen materyal hem İstanbul Üniversitesi, nem de özel bir laboratuardan desmoid fibroma tanısı ile ve lezyonun nüks edebileceği hastanın uygun aralıklarla takibi tavsiyesi ile bildirildi. Hasta 1,5 yıldır takibimizde, fizik muayenede sol önkol distal kısmında yumuşak olmayan hafif bir şişlik mevcut, el bileği hareketlerinde R.O.M. tam,önkolun pronasyon ve supinasyonu kısıtlı olarak yapılabiliyordu. El bileğinde ağrısı yoktu. Radyolojik olarak rekurrens bulgusu göstermedi, ameliyat sırasında konmuş olan greftlerin birleştiği görüldü

II - 1955 doğumlu,kadın, evli 3 yıldır intermitant ağrı ve sol kalçada kuvvetsizlik şikayetleri ile kliniğimize başvurdu 1,5 yıl önce başka bir hastanede kemik tbe tanısı ile tedavi gördüğü ve çeşitli ilaçlar kullandığı öğrenildi. Fizik muayenede, sol ilium kanadı arkasında sakroiliak ekleme yakın çok belirgin olmayan bir şişlik gözleniyordu. Palpasyonla sert, hudutları tam belirlenemeyen kitle palpe ediliyordu. aplpasyonla sert hudutları tam belirlenemeyen kitle palpe ediliyordu. Palpasyon ağrısızdı. Kalçaınn tüm hareketleri aktif olarak yapılabiliyordu. Hasta kalça fleksionu ve abduksiyonunda ağrı tarif ediyordu. Yapılan laboratuar tetkikleri normal sınırlarda idi. Radyolojik olarak sol iliumda 7 cm çapında litik bir lezyon görülüyordu. Hastaya önce açık biopsi uygulandı. Biopsi neticesi patolaglar biopsinin tekrarını istedi. 1 hafta sonra yapılan ikinci biopside hasta daha geniş insizyonla açılarak (posterior Gibson) kalça adalelerine ve fasialara invase olmuş gri elastik, yumuşak kıvamlı tümör dokusunda wedge rezeksion yapıldı. Patoloji raporu desmoid fibrome olarak bildirildi. Daha sonra hastaya marginal rezeksion uygulandı. Post operatif olarak 3 ay süre ile evinde cilt traksionunda tutuldu. Sonra tedrici olarak yürüyüş durumuna geçilmek üzere rehabilite edildi. 1 yıldır kontrolümüzde olan hastanın şikayetleri mevcut olmamasına rağmen klinik ve radyolojik olarak rekurrens bulguları mevcuttur.

TARTIÅžMA :

Desmoplastik Fibrom., Mayo Clinik serilerinde, bütün kemik tümörlerinin % 0,06'sını, selim kemik tümörlerinin % 0,3'ünü teşkil eden nadir bir kemik tümörüdür İlk olarak Jaffe tarafından 1958 yılında ayrı bir antite olarak ve desmoplastik fibrom ismi verilerek tarif edilmiştir. Yugima, dünya literatürünü taradı ve 1976 yılına kadar yayınlanmış 50 vaka buldu. Ondan sonra 27 ilave vaka yayınlandı (Enneking tarafından bundan başka 10 tane vaka zikredilmiş fakat detayları verilmemiştir). Lezyon her yaşta meydana gelebilir. (20 uy-7) yaş. Fakat hayatın ilk üç on yılındaki hastalara farklı bir meyil gösterir.

Lezyonların hemen hemen yarısı (46w). hayatın ikinci de kadında ve % 78'i 30 yaş öncesinde olduğu bilinir. Bizim iki olgumuzun da yaşı buna uyum gösterdi. Literatürde aynı hastada multipl lezyonlar olabileceğine dair bir yayın yoktur. Tedavi prensipleri literatürde değişken olmakla birlikte öncelikle cerrahidir. Bazı müellifler küçük lezyonlar için intralezyonal prosedürler, harcanabilir kemiklerdeki lezyonlar için ise, marginai veya geniş rezeksiyonları müdafaa etmekte, halbuki diğerleri böyle lezyonların hepsinde geniş lokal rezeksionları tavsiye etmektedirler. Yayımlanmış vakalardan kazanılan intiba, lokal rekurrens hızının intralezyonal prosedürlerden sonra hızlandığıdır, çünkü muhtemelen bu şekilde tümörün bütünün kökünü kazımak imkansızdır, Bizim II. olgumuzda reksiyona rağmen pulmoner metastaslar yapan grade II fibrosarkom olarak tekrarlayan bir mandubuler desmoplastik fibrom tarif etti. Bizim araştırmamıza göre daha önce desmoplastik fibrom olan bir yer de habis bir lezyon oluşması, tek bir yayındır. Desmoplastik fibromun tedavisinde radyoterapi kullanımını destekleyen çok az bilgi vardır ve kemoterapi endikasyonu yoktur. Sonuç olarak, majör fonksiyonel defisite neden olmadan yapılan geniş veya marginal rezeksiyon seçkin prosedür olarak kabul edilmiştir. Bu tümörün yerine ve büyüklüğüne göre değişecektir,

Referanslar

1. CUNNINGHAM, C. D.; Cmıth, P. O.; Enriquez, Pablo; and Sıngleton, G.: Desmoplastic Fibroma of the Mandible. A., Case Report. Ann. Otol, Rhinol, and Laryngol., 84: 125-129, 1975

2. DAHLIN, D. C.: Bone Tumars Generad Aspects and Data on 6.221 Cases Ed. 3, pp. 325 - 326, Springfield, Illinois, Charlss C Thomas, 1978.

3. DAHLIN, D. C., and Hoovver, N W.: Desimoplastic Fibroma of Bone. Report of Two Cases. J. Am. Med Assn., 188; 685-687. 1964.

4. ENNEKING, W. F.: Musculoskeletal Tumor Surgery pp. 827 - 824 New York, Curchill Livingstone, 1983.

5. JAFE, H. L.: Tumors and Tumarous Conditions of the Bones and Joints, pp 298- 303 Philadelphia, Lea and Rebiger, 1958.

8. STADLER. H.E., and Wıllıams, H. L.: Benign Lytic Tumor of the Ilium (Desmoplastic Fibromal - A. Case Report, J. Indiana State Med. Assn., 70: 642-643, 1977.

7, WHITESIDES, T. E., JR., and Ackerman, L V.: Desmoplastic Fibroma, A Report of There Cases J. Bone and Joint Surg., 42-A: 1143-1150. Oct. 1960.