X. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° VE TRAVMATOLOJÄ° KONGRESÄ°

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 1:

<< | Ýçindekiler | >>

Enkondromalı Hastaların Chondrosarcoma (Grade-I)'e Geçiş Özellikleri

Enkpndroma benign kemik tümörleri arasında oldukça sık görülen bir tümördür. Ancak bu tümörlerden bazıları chondrosarcomaya geçiş göstermektedir. Bu tip tümörlerin ayırt edilmesi sadece patolojik olarak mümkün olmamakta, klinik, lokalizasyon ve radioloji yardımı gerekmektedir. Bu nedenle kliniğimize enkondroma ön tanısı ile yatırılan ancak patolojik olarak Chondmsarcoma Grade-I olarak rapor edilen bazı vakalar ve bunlara yaptığımız tedaviler gözden geçirildi.

GÄ°RÄ°Åž :

Enchondıbma'lar el ve ayaktaki küçük kemiklerin medüller kavitinden gelişen selim tümörlerdir. Humerus, ulna., kosta, pelvis, sternum gibi kemiklerde de yerleşerek, böyle büyük geniş kemiklerde hapisleşme özelliği de gösterirler. Soliter ve multipl olabilirler.

Hastalar genellikle olayın farkında olmazlar. Bir travma sonucu kırıkla müracaat edenler çoğunluktadır. Şişkinlik ve ağrının gider ek artması malignite sonucunu doğurur. Genellikle sekonder chondrosarcoma, çok yavaş büyüyen bir enchondromanın veya kıkırdaksal ekzostozun malign değişimi sonucunda oluşabilmektedir.

RADYOLOJÄ°K BULGULAR :

Radyolojik olarak, önceden mevcut iyi huylu bir lezyonun sınırlarının keskin ve düzgünlüğünün kaybolması, yaygın olarak bulanıklaşması, malignite belirtilerdir. Asıl tümöral kitlesi birçok kemik dokusu parçaları ve kalsifikasyon odakları nedeniyle noktalı görünümdedir. Merkezi chondrosarcomalarda tümörün sınırlan belirsizleşir ve genişler. Kalsiyum çöküntüleri ile benekli bir görünüm olmuştur. Korteks çok yavaş olarak aşınır ve buna tepki olarak çok kalınlaşma görülür. Kemiğin dışında oluşan bu saydam gölge, merkezde olduğu kadar geniş kalsiyum depolanması göstermez.

PATOLOJÄ° :

Gros ve mikroskobik olarak normal adult hyalin kıkırdak görünümdedir. (6). Karakteristik lobule görünüm mevcuttur. Nekroz kalsifikasyon ve enkondral ossüikasyon ile miksoid degenerasyon olabilir. Kıkırdak hücrelerin nukleusları küçük, tek ve uniformdur. Mitotik figürler yoktur. Bazen binüklerde olabilir. Ultrastrüktürel olarak kıkırdak hücrelerine benzerler (4-7)

Kondrosarkom (Grade-I) de; enkondroma benzer şekilde küçük nüveli uniform hücrelerin yanı sıra hücresel zenginlik göze çarpar. Hücreler az veya çok organize kıkırdağımsı matriks üzerine yerleşmiştir. Nukleusta şekil ve büyüklük farklılıkları multinükleer ve binükleer kondroblastların bulunması malignite lehinedir. Lobüler şekilde dağılan tümörün lobülleri çevresindeki hücreler daha aktif görünümdedir. Ayrıca nekrozun bulunması da önemli bir bulgudur (4).

İyi diferansiye kondosarkomun (Grade-I) enkondromlardan ayırt edilmesi çok zordur. alignite bulguları mimimaldir. Geniş alanlarda benign tümöral doku görülürken bazı küçük odaklarda malignite bulgusu olabilir (4,7) Bu nedenle ayırıcı tanıda sadece mikroskobik bulgular yetmez. Klinik ve röntgen bulguları önem taşır. Röntgende korteksin sağlam olması enkondom lehinedir. Ayrıca tümörün yerleşim yeri de önemlidir. Utun kemikler ve kostalarda görülen enkondomlarda dikkatli olmak gerekir. Bu olgularda kondosarkom olma şansı büyüktür.

TEDAVÄ° ÅžEKLÄ° :

Selim kemik tümörlerinde, tümörün lokal rezeksiyonu uzun bir süreden beri uygulanan tedavi yöntemi olmasına rağmen, hapis kemik tümörlerinde, yeni yeni uygulama alanı bulmaktadır. (1, 5). Tömör patoloisinde sağlanan gelişmeler, kemik tümörlerinin daha doğru bir şekilde tanınması, hapis kemik tümörlerinin yayılma yollarını daha iyi öğrenilmesi ankolojik ve radyoterapik yardımın gelişmesi kemiğin hapis tümörlerinde de lokal rezeksiyonu güncel hale getirmiştir. Hapis kemik tümörlerinde daha çok iyi diferansiye olmuş düşük Grade'li chondro sarcoma ve fibro saroomalarda lokal rezeksiyon indikasyonu vardır. (1, 2, 3,)

Selim kemik tömörlerine bakış açısı daha değişiktir. Bilindiği gibi, bu lezyonlar genelde kürete edilerek tedavi edilirler. Os iliaca, ulna proksimali, kosta ve fibiladan greft olarak istifade edilebilir. Ancak lezyon kemiğin bir bölümünü tam destrüksiyona uğramış ve küretaj ile tedavi olasılığı kaybolmuş ise, primer lokal rezeksiyon gerekebilir. (6) Tümöral bölgenin lokal rezeksiyonundan sonra defekt genellikle kemik greftleri ile kapatılır. Segmental rezeksiyonlarda fibula, kosta parçaları transfer edilebilir.

MATERYAL - METOD :

1984-1987 yılları arasında SSK Okmeydanı Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Bölümüne müracaat ettirilen 14 olgu gözden geçirildi (Tablo 1 ). Bunların 6'sı bayan, 8'i erkek olup, en küçük yaş 13, en büyük yaş 46 olarak saptandı. Tablo 2 'de görülen 14 olgudan 12 enkondromaliya genel tedavi olarak; tümörlü dokuların geniş eksizyonu, tümör kavitesinin tazyikli serumla yıkanması işlemini müteakiben alınan kortikal greftlerle greflenmesi, ayrıca spongioz greft uygulanmış, esktremite alçı takviyesine alınmıştır. Greftleme işleminde dikkat edilecek en önemli husus, greftlerin ince, uzun olması ve kaviteye sıkıca yerleştirilmesi ameliyesidir. Bahsi geçen 12 selim olgudan bir tanesi özellik arz etmekteydi. 35 yaşındaki erkek olgunun her iki elinde mutipl enkondomatosis mevcuttur.(SLAYT D. Sol el 2, 3, 4, 5 parmakların muhtelif phalannxta lezyonlar vardır. Bu olguda sağ el için küretaj ve ulnadan alınan greftlerle grefonaj uygulandı. 2. bir seansta sol elde ise OS iliacadan 3 parmaktaki oluşumların küretaj müteakiben grefonajı 4. parmağa ise lezyonların oldukça çok oluşu nedeniyle hastanın elini fonksiyonel kollanabilmesi açısından metakarp çıkarıldı. Patoloji neticeleri enkondrom şüphesi ile biopsi yapmak üzere planlanan operasyon sırasında lezyonun hapisleşme eğilimli olduğu düşünülerek, tümör blok şeklinde çıkarıldı. OS iliacadan alının blok greftle yeniden phalanx yapıldı. Patoloji neticesi Grade-I kondrosarkom gelen olgu malignleşme göstermiş olan enkondroma olgusudur.

Bir diğer olguda, ulna distalinde patolojik olarak inceleme neticesi yine Grade-I kondrosarkom görülerek 2. seansta tümörün segmental rezeksiyonunu müteakiben, aynı taraf fibula proksimali alınıp, ulna 1/2 distali yerine transfer edilmiş, bir Kirschner teliyle tespiti yapılmıştır. Kalan 12 olgu normal seyirli enkondom şeklindedir.

TAKÄ°P SÃœRESÄ° :

Düşük Grade'li malignite gösteren 2 olguda ulna distaline segmentel rezeksiyon ve fibula, üst yanının transferi uygulanan 32 yaşında bayan olgu, 3 yıllık takipte ve tümörde rezidi yoktur. Diğer, baş parmağın distal phalanx OS iliacadan greft uygulanan 31 yaşında erkek olgu da 3 yıllık takiptedir. Nüks yoktur. Kalan 12 olgu selim şekilli olup takip süreleri 4 ay ile 3 yıl arasında değişmektedir. Bunlarda malignite görülmemiştir.

SONUÇ :

Tablo 3 'de görülen kriterler esas alınmştır. Malignite göstermeyen olgular (12 adet) iyi olarak değerlendirildi. Malignite gösteren 2 olgu orta değerlendirilmeye alınmış olup, takip süresinin kısa oluşu nedeniyle kötü değerlendirilen olgumuz yoktur. 0lgularda enfeksiyon, greftlerin sekestirleşmesi gibi komplikasyonlara rastlamadık.

TARTIÅžMA :

Endkondromalarda selim tümörler olmasına rağmen Pelvis, ulna, humerus gibi kemiklerde yerleştiği zaman % 25 oranında Grade-I kondrosarkomaya dönüşüm görülebilmektedir. I, II, VI, VII. Bizim serimiz az olması nedeniyle bu oran %15-20 olarak görülmektedir. Diğer kemik sarkomları içerisinde sekonder kondrosarkom en iyi prognozlu olandır. Sekonder kondrosarkomlar yavaş büyürler, tam olarak çıkarılmasa bile venöz kanallar boyunca yayılmadan ve metastaz yapmandan önce uzun süre lokal olarak kalırlar.

Özellikle habis kemik tümörlerinde lokal rezeksiyon tümör konusundaki yeni gelişmelerin desteğiyle, amputasyona, alternatif bir tedavi şekli olarak gelişmektedir. Lokal rezeksiyon yapılacak hastanın, patolog, radyolog, ortopedist, radyoterapist ve onkologdan kurulu bir ekip tarafından değerlendirilmesi, Grade hakkında bilgi sahibi alınması, ayrıca tümörden biopsi almak gerekirse biopsinin özellikle lokal rezeksiyon ameliyesini uygulayacak ekip tarafından yapılması gerekir. Lokal rezeksiyon insizyonuna, yakın biopsi ensizyonları veya biopsi yeniden olabilecek lokal nüksler, lokal rezeksiyonu hatta bir ölçüde amputasyonu tehlikeye sokabilmektedir.

Referanslar

1. CAMPANACCI, M. COSTA, P Total resection of Distal Femur or Proksimal Tibia for Bone Tumorus. J. Bone and Joint Surg, 61-B, 455-463. Novamber 1979.

2. KOSKİNEN. E. U. S Wide Resection of primary Tumor of Bone and Replacement with Massıve Boone grefts, Clin ortop. 134-302-319-1978.

3. ENNEKİNG: W F. DUNHAM W. K.: Recection and Reconstıuction for primary ncoplasma involving innominate Bone. J. Bone and Jont Surg, 60-A, 731-746, september 1978

4. ENNEKİNG, WF. EADY. J L. BURCHARDT, H Autogenous Cortical Bone grafts in the Aeconstructlon of Segmental Skeletaü Defects. J. Bone and Joint Surg, 62-A, 1039-1057, october 1980.

5. KOSKÄ°NEN, E,U.S. Wide Resection of primary Tumors of Bone and Replacenmant with Massive Bone grefts, Clin, orthop, 134-302-319-1978.

6. KISSANE J. M. ANDERSON W. A. D. Anderson pathology, Anderson pathology,

7. SPJUT H-J. DORFMAN H. D. FECHNER R. E ACKERMAN L. V Armed Forces Ä°nstitute of pathology Washington D, C. 1971-73-77.