X. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° VE TRAVMATOLOJÄ° KONGRESÄ°

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 1:

<< | Ýçindekiler | >>

Primer Kemik Tümörü Radyolojisi Veren Bir Sinovial Sarkoma Olgusu

GÄ°RÄ°Åž :

Sinovial Saskoma sık rastlanmayan bir yumuşak doku tümörüdür.Çoğunlukla eklemler civarında, tendon kılıfları ve bursların yakın bölgelerinde oluşur. Şimdiye kadar literatürde yayınlanan serilerin çoğunda, yakınında bulunduğu kemiği değişik şekillerde etkilediği gösterilmiştir, 3, 9, 13, 14, 18. Burada periosttan kaynaklanmış bir primer kemik tümörü şeklinde ortaya çıkan fakat histolojik tanısı sinovial sarkoma olarak kanatlanmış bir olguyu sunacağız.

OLGU TAKVÄ°MÄ° :

Hastamız 1971 doğumlu kız çocuğudur, 4-5 aydır sol uyluğunda devam eden ağrıdan yakınarak başvurduğu başka bir ortopedi kliniği aracılığı ile kliniğimize Mart - 1986 da sevk edilmiştir. Hasta şikayetlerinin başlamasından önce aynı bölgede oluşan travmanın varlığına da işaret etmektedir. Klinik muayenesinde sol uyluk orta ve iç bölümünde, adduktor bölgeye uyan kısımda ağrı ve hassasiyetle birlikte femura yakın bölgede tümöral kitle palpe edilmekteydi. Bölgenin çekilen ön-arka ve yan grafilerinde sol femur cisminin anteromedial bölümünde korteks de kalanlaşma ve kemiğin dış yüzünde düzensizlikle birlikte yaklaşık 5x5 cm boyutlarda bir tümöral kitle dikkati çekmekteydi. Biraz dikkatli inceleme ile tümörün dış sınırlarının seçilebildiği ve hafif mineralizasyon gösterdiği görülmekteydi. (Resim 1 ve 2). Komputarize aksiyel tomografide tümör ün femur medial yarısına ait korteks de kalınlaşmaya neden olduğu, korteks dış yüzündeki kalınlaşmadan başka endosteal yüzde de düzensizlik mevcudiyeti dikkati çekmekteydi (Resim 3). Regioner lenf bezlerinde büyüme olmadığı ve hastanın tüm laboratuar değerlerinin normal sınırlarda olduğu gözlendi. Yukarıdaki radyolojik bulgular lezyonun periosteal kökenli bir tümör olduğunu düşündürmekteydi. Hastaya eksizyonel biopsi uygulandı. Büyüklüğü 6x5x3.5 cm. boyutlarında olan tümörün histolojik incelemesi sinovial sarkoma olarak teşhis edildi (Resim 4). Bu tanı sonucunda olgunun yeniden analizi yapılarak regioner lenf bezleri bir defa daha dikkatlice muayene edildi. Konvansiyonel akciğer grafisi yanında akciğer tomografisi de çekildi vs patoloji bulunmadı. Enneking sınıflandırması dikkate alındığında tümörün yüksek histolojik grading gösterdiği (G 2), ilk ameliyat bulgularına göre uyluk medial kompartmanında intrafasial ve paraosseous nitelikte olduğu T 1), regioner lenf nodüllerinde ve akciğerlerde metastaz yapmadığı (Mo) görüldü 7. Sonuçta tümörün II-A evresinde olduğu kanısına varılarak "radical en bloc" rezeksiyonla cerrahi tedavinin mümkün olabileceğine karar verildi. Bu durumda uyluğun cerrahi kompatmanlarından "medial uyluk kompartmanı" en bloc olarak çıkarıldı (8). Hastadan çıkarılan bu yeni parçaınn makroskobik ve mikroskobik incelemesi çok küçük bir rezidüel tümör dokusunun mevcut olduğunu gösterdi. Hastaya primer yara iyileşmesini takiben toplam 5000 gr lık radyoterapi uygulandı ve bitiminde Cyclophosphamide, Vincristine, Adriamycin ve DTIC den oluşan "CYVADIC" rejimi uygulandı. (4). Hasta takip edildiği bir yılı aşkın süre içinde sağ ve sıhhatte olup tümör belirtileri göstermemektedir.

Bu çalışmayı yapmamızda bize yardımlarını esirgemeyen Yrd. Doç. Dr. Mesih KUŞKUCU'ya teşekkür ederiz.

TARTIÅžMA :

Literatürde 19. yüzyılda ilk defa bu tümörle ilgili yayınlara rastlanmaktadır. Sinovioma deyimi ilk defa 1927 yılında Smith tarafından kullanılmış ve günümüzdeki Sinovial Sarkoma ismi ise 1936 yılında Knox tarafından verilmiştir. 3, 9, 18. Tümörün tendon ve sinovial orijinini dikkate alarak Hajdu Tendosinovial Sarkoma deyimini tercih etmektedir. (11).

AFIP serisindeki 345 olguda yaş ortalaması 26,5 dur. Mayo Klinik serisindeki 202 hastanın yaş sınırları 02 ile 70 arasında, değişmekte, ortalama olarak ta 30 dur. Das Guptanın 34 olguluk serisinde yaş ortalaması 37 dir, Mayo Klinik serisinde tümör % 58 erkeklerde % 42 kadınlarda tespit edilmiştir. Diğer yazarlarda belirgin bir cins farkı olmadığını, erkeklerde biraz daha fazla bulunduğunu belirtmektedirler. 4, 9, 13, 18. En çok alt ekstremiteyi tutar (% 71). Alt ekstremitede ise diz etrafında sıklıkla oluşur 4,9, 13 Bu bahsedilen lokalizasyonlarda kas, tendon veya fasyaların içinde veya arasında yerleşir. Asla subkutan yerleşim göstermez. Çok kere tümör ile sinovial membran arasında bir ilişki tespit edilemez.

Burada, üzerinde önemle durmak istediğimiz, tümörün radyolojisidir.Tümör çoğunlukla su veya kas yoğunluğunda görülür.

Bazen de sınırları belirgindir ve lobuler bir kitle olarak ortaya konur. Sinovial Sarkoma, tümörün kitlesi içerisinde mineralizasyon gösteren yumuşak doku tümörlerinden biridir. Bu durum yaklaşık % 30 civarında görülür. Kalsifikasyon düzensiz bir şekildedir ancak daima tümör kitlesi içinde sınırlıdır 11, 18.

Sinovial Sarkomanın civarındaki kemik dokusunda iki şekilde destrüksiyon oluşur. Bunlardan biri direkt tümör basısına bağlı olarak ortaya çıkan ve kemikte kesin sanırlı, reaktif sklerozla belirlenen değişimdir. İkinci değişiklikse kemiğin tümör tarafından işgal edilip harap oluşudur. Bu şekilde kemiğin tümör tarafından işgal edilişi % 11-20 oranında bildirilmektedir. 3, 9, 13, 14, 18.

Olgumuzda tümörün komşuluk gösterdiği femur medial korteksinde kalınlaşma olduğu, bu kalınlaşmanın lezyonun taban kısmında yer aldığı gözlenmekteydi. Periostal reaksiyon mevcut değildi. Tümörün ana matriks bölümü ileri derecede kalsifikasyon göstermemekteydi. Ancak bazı bölümlerde femur korteksine dik olarak çıkmış spiküller dikkati çekmekteydi. Femurun medüller bölümü olaydan etkilenmemişti fakat medullanın endosteal yüzü yer yer düzensizlikler göstermekteydi. Bu durum CT Scan de belirgindi. Tümörün bu radyolojik tarifi literatürde periost orijinli üç tümör için aynen yapılmıştır. Periosteal Chondroma bunlardan biridir. Korteks kalınlaşması ve erozyonu kadsifiye tümör matriksi ve yumuşak doku kitlesi bu tümörün karakteristik özelliklerindendir. Bu tümör benign nitelikte kıkırdak kökenli bir neoplazmdır. Basit eksizyonla tedavisi sağlanır. 1, 6, 10, 12.

Benzer radyolojik değişiklikler periostal kökenli kondrosarkomalarda görülebilir. Orijin aldığı kemikten dışarıya doğru çıkıntı yapmıştır ve kemiğin korteksinde kalınlaşma ve skleroz ile birlikte mısır patlağı şeklinde bir radyolojik kitlenin ortaya çıkmasına neden olur. Periosteal Kondrosarkomada. prognoz oldukça iyidir. Konservatif cerrahi girişim çok kere yeterli olur. 2.

Periosteal Osteosarkoma benzeri bir radyolojik görünüm verir. Homojen olmayan kalsifiye spiküllerden oluşmuş bir. tümör matriksi mevcuttur Kortikal kalınlaşma fazla değildir ve tümörün bazis kısmında görülür. Kemiğin medullası olaya iştirak etmez. Bu tümörün prognozu konvansiyonel osteosar komadan daha iyi olmasına rağmen geniş cerrahi eksizyon gerektirir. % 15 matastaz yapma kapasitesi vardır 2,5, 12, 14, 15, 16.

Sinovial Sarkomanın tedavisi sonunda. hastaların hayatta kalma oranları çeşitli raporlara göre değişiktir. 1976 yılında Simon ve Ennekingin yaptıkları çalışma sonucu radikal lokal rezeksiyon veya uygun seviyeden yapılan amputasyonla yumuşak doku sarkomalarında % 65.5 yıllık yaşama aranı elde edilmiştir 8,13.

Enzingere göre 9 5 yıllık hayatta kalma süresi literatürde %o 25.2 ile % 62.5 arasında değişmektedir. 10 yıl hayatta kalma ise % 11.2 ile % 30 arasındadır. AFIP serisinde 5 yıl hayatta kalma % 45, 10 yıl için ise % 16 dır. Bu durum sinovial sarkomalı hastalardaki geç metastaz oranının yüksek oluşundandır. Tümörün hangi şartlarda daha iyi prognoza sahip olduğu konusundaki araştırmalarda belirgin bir sonuç elde edilememiştir. Moberger 1968 yılında yaptığı araştırmada tümörün yaş ve lokalizasyonunun etkinlik göstermediğini bulmuştur. İstatistiklere göre kadınlarda prognoz biraz daha iyidir. Tümör büyüklüğünün prognozu etkilediği ise bilinen bir gerçektir, Enzinger 9 4 cm. den küçük tümörlerin daha iyi prognoza sahip olduğunu belirtmektedir. Hajdu 5 cm. den daha küçük tümörlerin anatomik lokalizasyon gözetilmeksizin iyi prognoz gösterdiğini belirtmektedir. (11). Duran ve Enzinger radyolojik ve histolojik yönden aşırı kalsifikasyon gösteren 32 olguya ait sonuçları incelemişler ve böyle histolojik yapı gösterenlerde % 82.6 beş yıllık yaşama oranı elde ettiklerini bildirmişlerdir.

Tedavi konusunda genel bir fikir birliği, olmamasına rağmen radikal lokal eksizyon veya amputasyon gibi cerrahi girişimler tercih edilen yoldur. Tümörün bu şekilde lokal eksizyonu yapılmışsa yardımcı terapisi de geçerli yöntemlerdendir. Mayo Klinikten elde edilen sonuçlara göre Enneking sınıflandırmasına uyan olgularda geniş radikal eksizyon yapılması ile çok uygun sonuçlar alınmıştır. Bu kliniğe zıt sonuçlarda sinorial sarkomadan hayatta kalma, 5 yıl için % 55, 10 yıl için ise % 39 dur. (7,8,18). M. D. Anderson Tümör Merkezinin 1963-1973 yıllan arasında lokal eksizyon ve radyoterapi ile tedavi ettiği 15 olgudan 12 tanesi 5. yıldan fazla yaşamıştır. Aynı merkezde Mephalan ve Dacmomycin ile perfüzyonu takiben yapılan 8 hastadaki lokal eksizyon sonunda 7 tanesi iki yıl 5 tanesinin de 5 yıl yaşadığı ve 4 hastanın da 10 yıl yaşadığım saptamışlardır. (13). Illinois Üniversitesinde sadece cerrahi tedavi gören 13 sinovial sarkoma olgusunun 9'unun (% 69) 5 yıl sonra hayatta olduğu bildirilmiştir. Aynı merkezde cerrahi girişimi takiben kemoterapi gören ve yüksek histolojik grading gösteren 13 olguda 5 yıllık hayatta kalma % 87.5 dur.

Referanslar

1. Bauer, W. T., Dorfman, H..D. and Latham, J. T,: Periosteal Chondroma Am. J. Surg. Pathol. 6: 631 - 637, 1982.

2. Bertoni,. F., Boriani, S., Laus, M and Campanacci, M.: Periosteal Chondrosarcoma and Periosteal Osteosarcoma.. J. Bone Joint Surg, 64 B: 370-376, 1982.

3. Craig, R M., Pugh, D. G. and Soule, E. H.: The Roentgenologic Manifestations of Synovial Sarcoma Radiology 65 837-845, 1955.

4. Das Gupta, T. P.: Tumors of the soft Tissues. Appleton-Century-Crofts, Norwalk, Connecticut, 1983.

5, De Santos, L. A Murray, J. A., Finklestein, J. B., Spjut, H. J., and Ayala, A. G.: The Radiographic Spectrum of Periosteal Osteosarcoma, Radiology 127: 123-129. 1978.

6. De Saaıtos, L A. and Spjut, H. J.: Periosteal Chondnoma A Radiographic Spetrum. Skeletal Radiol.: 6: 15-20, 1981.

7. Enneking, W, F., Spanier, S. S and Goodman, M. A.: A system for the Surgical Staging of Musculoskeletal Sarcoma, Clin. Ort, 153: l06-120, 1980.

8 - Enneking, W, F., Spanier, S.S and Malawer, M, M.: The effect of the Anatomic Setting on the results of Surgical Procedures for Soft parts Sarcoma of the Thigh Cancer 47: 1005-1022, 1981.

9. Enzinger, F M, and W eiss, S. W,: Soft Tissue Tumors, The C. V. Mosby Compny. 1983.

10. Fornasier, V, L. and Mc Gonigal, D.: Periosteal Chondroma Clin. Ort.: 124: 233-236, 1977.

11, Hajdu, S. I Shru, M. H. and Fortner, J. G.: Tendosynovial Sarcoma. Cancer, 39: 1201-1217, 1977.

12. Lichtenstein, L.: Bone Tumors. Tht. C. V. Mosby Company 1977.

13. Murray, J. A.: Synovial Sarcorna. Orthop. Clin. North Am. Vol 8 No 4: 963-972, 1977.

14. Resnick, D. and Niwayama, G.: Diagnosis of Bone and Joint Disorders Vol 3, 3137 W B. Saunders Company, 1981.

15. Spjut, H. J., Ayala, A. G., De Santos, L. A. and Murray, J. A.: Periosteal Osteosarcoma, Proceeding of the Annual Clinical Conference on Cancer, Year Book Medical Publishers 79-95, 1977.

16. Unni, K, K., Dahlin, D. C. and Beabout, J V.: Periosteal Osbeogenic Sarcoma, Cancer 37: 2476-2485, 1976. 17. Varella, J. D. aınd Enzinger, F. M.: Cadcifying Synovial Sarcoma, Cancer: 50: 345-352, 1982.

18. Wright, P H., Sım, F. H., Soule, E. H. and Taylor, W. F.: Synovial Sarcoma, J. Bone and Joint Surg. 64 A: 112-122. 1982.