XV. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° VE TRAVMATOLOJÄ° KONGRE KÄ°TABI

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 12: TÃœMÖRLER

<< | Ýçindekiler | >>

KEMİĞİN DEV HÜCRELİ TÜMÖRÜ

Kemiğin dev hücreli tümörü histolojik ve radyolojik özellikleri net olarak ortaya konmuş ancak uygun tedavi ve prognozu konusu da ortak görüş sağlanamamış klinikopatolojik bir lezyondur. 1991 - 1993 yılları arasında kliniğimize başvuran 11 hasta Dev-Hücreli Tümör nedeniyle tedavi edildiler. Yapılan klinik ve radyolojik değerlendirme sonucunda 8 tanesi evre-2 (bening-aktif), kalanı ise evre-3 (beningagresif) olarak bulundu. Evre-2 olgular intralezyonel küretaj, yüksek hızlı barr ile koterizasyon ve takiben sementleme ile, evre-3 olgular ise en-blok geniş rezeksiyon ve custom-made protez ile tedavi edildiler. Olgularımızın ortalama 29 aylık (18-60 ay) takibinde hiçbirinde rekürrens izlenmedi.

GiriÅŸ

Kemiğin dev hücreli tümörü histolojik ve radyolojik özellikleri net olarak ortaya konmuş primer kemik neoplazmıdır. İlk kez 1818 yılında tanımlanmış(4) ve yine ilk kez 1912 yılında amputasyon yerine küretaj uygulaması ortaya atılmıştır(1). Değişik geniş serilerde insidansı tüm primer kemik tümörlerinin %4-5'i olarak bildirilmektedir (7,13).

Bayanlarda ve erkeklerde eşit oranda görülmekte ve hemen daima iskelet matüritesi tamamlanmış olan kişilerde ortaya çıkmaktadır(3). En sık 3. dekatta görülmektedir(5).

Kemiğin dev hücreli tümörünün en iyi tanımlanması düz radyografilerle yapılmaktadır. Düz radyograflerde tümör litik bir lezyon şeklinde görülür. Aynı zamanda tümörün lokalizasyonu, büyüklüğü, kemiğin tümöre cevabı (reaktif zon), korteks harabiyeti ve yumuşak dokuya infiltrasyonu değerlendirilebilir. BT ve MRG tümörün agresivitesini değerlendirmede yardımcı yöntemlerdir.

Kemiğin dev hücreli tümörünün lokal agresif bir tümör olduğu bilinmektedir. Ayrıca olguların %2 - %6'sında Akciğer metastazı görülebilir(11). Pirimer malign dev hücreli tümör ayrı bir antite olup, oldukça nadir görülür. Bening dev hücreli tümörün malign transformasyonu (sekonder malignite) spontan ve özellikle radyoterapiden sonra olmak üzere %1 oranında görülebilmektedir(5,11).

Erken dönemde dev hücreli tümör telenjiektatik osteosarkom, kondroblastom, kondromiksoid fibroma, basit kemik kisti, brown tümörü, nonossifying fibroma, bening fibröz kortikal defekt, anevrizmal kemik kisti ve eozinofilik granüloma ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır(3,5,6,8).

Kas-lskelet sistemi tümörlerinin evrelemesi, histolojik ve radyolojik bulgulara göre yapılmaktadır. Kemiğin dev hücreli tümörü için birçok evreleme sistemi olmakla birlikte bunlardan en çok kullanılanı Enneking'in klinik, radyolojik ve patolojik bulgulara göre geliştirdiği modifiye evreleme sistemidir(8).

Materyal ve Metod

1991-1993 yılları arasında GATA Ortopedi ve Travmatoloji AD Ortopedik Onkoloji bölümüne başvuran kemik ve yumuşak doku neoplazmı hastalardan 11'i Dev hücreli tümör nedeni ile tedavi edildiler. Olgularımızın 7'si erkek, 4'ü bayan idi. Ortalama yaş 32 (18-62 yıl) idi. Olgularımızın tamamı iskelet maturitesini tamamlamışlardır.

Hastaların tamamı kliniğimize ağrı ve şişlik şikayeti ile başvurmuşlardır. Yapılan fizik ve radyolojik muayene sonucunda 1 olguda sağ el 2. parmakta, 1 olguda sağ humerus proksimalinde, geri kalanların ise diz bölgesinde lokalize radiolusent lezyonlar tespit edilmiştir. Olguların tümüne düz radyografi, BT ve MRG tetkikleri yapılmış ve bunların tamamlanmasından sonra 2 olguya ince igne aspirasyon biopsisi, 3 olguya insizyonel biopsi, 3 olguya hem ince iğne aspirasyon hem de insizyonel biopsi yapılarak histopatalojik tanıları konmuştur. 2 olgunun biopsisi ve ilk tedavisi başka bir merkezde yapılmış olup, nüks nedeniyle kliniğimizde tanı ve tedavisi yapılmıştır. 1 olgunun biopsisi yine başka bir merkezde yapılmış olup, preparatları kliniğimiz patologları tarafından incelenip tanısı doğrulanmıştır. Tibia proksimal yerleşimli bu olguda aynı zamanda ameliyattan önce patolojik kırıkta saptanmıştır. Biopsi yapılan bölge kesin cerrahi kesi içinde kalacak şekilde cerrahi işlem sırasında en-blok rezeke edilmiştir.

Radyolojik ve histopatolojik tanıları konulduktan sonra Enneking sistemine göre evrelemesi yapılan olgularımızın, 8 tanesi evre-2 (bening-aktif), diğerleri evre-3 (bening-agresif) olarak değerlendirilmiştir.

Rezeksiyon ve Rekonstrüksiyon:

Evre-2 olgularda, intralezyoner küretaj ve takiben yüksek hızlı barr ile koterizasyon uygulanmıştır. Sonuçta oluşan defekt kemik sementi ile rekonstrükte edilmiştir. Eğer tümörün lokalizasyonu eklem yüzeyine yakın komşulukta ise, iliak kanattan alınan kortikal otogen greft horizontal olarak eklem yüzeyinin altına yerleştirilmiş ve vida ya da tel (K-teli) ile fikse edildikten sonra kalan defekt kemik sementi ile doldurulmuştur.

Eklem yüzeylerinde destrüksiyon ve/ veya metafizin büyük bir bölümünde tutulum varsa, yumuşak dokuya invasyon izleniyorsa (evre-3), marginal ya da geniş sınırlı olacak şekilde En-blok rezeksiyon uygulanmış ve Custom-made (ısmarlama) protez ile rekonstrüksiyon sağlanmıştır. Hiçbir olguya radyoterapi uygulanmamıştır.

Sonuçlar

Radyografik incelemeler gözden geçirildiğinde tümörün daha çok distal femur ve proksimal tibiayada lokalize olduğu görülmektedir. Tümörlerin tamamı epifizyometafizer bölgede yerleşimli idi. Olgularımızın ortalama 29 aylık (18-60 ay) takip süresince rekkürens (nüks) izlenmemiştir. Olguların tamamı halen sağlıklı olarak yaşamlarını devam ettirmektedirler.

Olgularımızın MSTS fonksiyoner skorlaması alt ekstremite için ortalama 24 (1828), üst ekstremite için 23 (22-24) olarak saptanmıştır (Şekil 1 , Şekil 2 ).

Takip süresince olgularımızda komplikasyon izlememiştir.

Tartışma

Kemiğin dev hücreli tümörünün tedavisi 19. yüzyıldan beri tartışmalıdır(18). Son yıllarda yapılan geniş serili çalışmalarda nüks oranı ortalama %44-58 oranında bildirilmektedir(2,6,12). Larson ve ark. bu yüksek nüks oranından dolayı yumuşak doku invazyonu olan olgularda geniş rezeksiyon ya da ampütasyonu önermektedir(15).

Küretaj ve sıvı nitrojen uygulaması yapılan 52 olguluk bir başka çalışmada rekürrens oranı %20.3 olarak saptanmıştır(10,12). Fakat geniş eksizyondan sonra bu oran %7 olarak bildirilmiştir.

Eckardt ve Gragon tüm literatürleri inceleyip evre-1 ve 2 lezyonlara intralezyoner eksizyonu önermişler ve bu uygulamada %70-80 oranında başarılı sonuç alınacağını savunmuşlardır. Evre-3 olgulara ise en-blok rezeksiyon endikasyonu koymuşlardır(10).

Enneking ise evre ayırımı yapılmaksızın intralezyoner küretaj uygulamasının değerlendirilmesinin hatalı sonuçlar vereceğini belirterek, kendi sonuçlarının rekkürens oranı yönünden ortalama %40 olduğunu ve bunun %10'nun evre-1, %30'unun evre-2 ve %80'nin evre-3 lezyonlar olduğunu bildirmiştir. Evre,1 ve 2 lezyonlara küretaj ve kemik sementi uygulandığında nüks oranının çok düşük olduğu vurgulanmaktadır(11). Enneking ile birlikte bir çok araştırmacı evre-3 lezyonlara geniş marginal eksizyonu önermektedirler.

Bizim çalışmamızda evre,l ve 2 lezyonlara intralezyoner eksizyon ve kemik sementi uygulaması tercih edilmiştir. yumuşak doku ekstansiyonu yapan evre-3 lezyonlar için geniş eksizyon (en-blok rezeksiyon) uygulanmıştır. Özellikle evre-3 lezyonlar için geniş eksizyon (en-blok rezeksiyon) uygulanmıştır. Özellikle evre3 lezyonları tedavisi için rekonstrüksiyon tekniklerindeki (protez, allogreft) gelişmelerden sonra en-blok rezeksiyondan kaçılmaması gerektiğini düşünüyoruz.

Sonuç olarak bize göre kemiğin dev hücreli tümöründe lezyonun prognozu ve tedavisi cerrahi evrelenmesi ile yakın ilişkilidir. Radyoterapi gibi adjuvan tedavilerin ise cerrahi olarak ulaşılamayan durumlarda kullanılmalıdır.

Referanslar

1. Bloodgood JC: The conservative treatment of giant cell sarcoma with the study of bone transplantation. Ann Surg 56: 210 (1912).

2. Campanacci M, Giunti A, Olmi R: Giant cell tumours of bone: a study of 209 cases with long-term follow-up in 130 cses. Ital J Orthop Traumat 1 : 249-277 (1975).

3. Carrasco CH, Murray JA: Giant cell tumors. Orthop Clin North Am 20: 395-405 (1989).

4. Cooper A, Travers B: Sugical essasys. 1: 186-208. Cox and Son and longman and Co, London (1818).

5. Dahlin DC, Cupps RE, Johnson EW Jr: Giant cell tumor: a study of 195 cases. Cancer 25: 1061-1070 (1970).

6. Dahli DC: Bone tumors, general aspects and data on 221 cases (3 rd edn). Charles C Thomas, Springfield, pp 99-115 (1978).

7. Dahlin DC: Giant cell tumor of bone: highlights of 407 cases. Am J Roentgenol 144: 955-960 (1985).

8. Duncan CP, Morton KS, Arthur CS: Giant cell tomor of bone: Its aggressiveness and potential for malignant change. Can J Surg 26: 475-6 (1983).

9. Eckardt J, Grogan T: Giant cell tumor of bone. Clin Orthop 204, 45-58 (1985).

10. Enneking WF: Musculoskelatal tumor surgery. Churchill Livingstone, New York ( 1983).

11. Goldenberg R, Campbell CJ, Bonfiglio M: Giant cell tumor of bone: an analysis of 218 cases. J Bone Joint surg (Am) 52: 619-663 ( 1970).

12. Huvos AG: Bone tumors: diagnosis, treatment and prognosis. WB Sanders- Philadelphia (1979).

13. Jaffe HL, Lichtenstein L, Portis RB: Giant cell tumor of bone: Its pathologic appearance, grading, supposed variants and treatment. Arch Pathol 30: 993-103 (1940).