XV. MÄ°LLÄ° TÃœRK ORTOPEDÄ° VE TRAVMATOLOJÄ° KONGRE KÄ°TABI

ABSTRAKTLAR, BÖLÜM 12: TÃœMÖRLER

<< | Ýçindekiler | >>

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTLERİNİN SOLİD VARYANTININ KLİNİK, RADYOLOJİK VE PATOLOJİK ÖZELLİKLERİ

Anevrizmal kemik kistleri yüksek oranda vasküler, tümör benzeri oluşumlardır. Çocuklarda, adolesanlarda ve genç erişkinlerde görülür. Diğer tümörlere oranla daha az sıklıkta görülmektedirler. Biyopsi ile saptanan tüm primer kemik tümörlerinin %1 kadarını oluşturmaktadırlar(4).

Olguların yarısına yakınında uzun kemiklerde tutulum gözlenir. En çok görülen belirtiler genellikle 3 aydan az bir süredir farkedilen ağrı ve şişkinliktir. Hemen hemen tüm hastalarda tanı 1 yıldan az bir sürede konulabilmektedir(2).

Radyolojik olarak anevrizmal kemik kisti, lokalizasyona, gelişme evresine ve büyüme aktivitesine göre değişik özellikler gösterebilir(3).

Son yıllarda anevrizmal kemik kistlerinin solid varyantının terminolojisinde değişik araştırmacılar farklı isimler kullanmaktadırlar. Lezyonu bazıları solid anevrizmal kemik kisti, bazıları da ekstragnatik lokalizasyonlu olanları kemiğin dev hücreli reperatif granülomu olarak adlandırmaktadırlar(5). Yine de "anevrizmal kemik kistinin solid varyantı" ismi giderek daha fazla kabul görmektedir.

1983 yılında Sanerkin(6) ve arkadaşları tarafından tanımlanan anevrizmal kemik kistinn solid varyantının özellikleri şunlardır:

1. Sellüler veya nükleer pleomorfizm göstermeyen fibroblastik ve fibrohistiyositik proliferasyon

2. Iğsi hücrelerle karışık osteoklast benzeri dev hücrelerin dağınık şekilde kümeleşmesi,

3. Osteoid üretimi ile birlikte osteoblastik diferansiasyon,

4. Dejenere olmuş kalsifie fibromiksoid dokunun görüldüğü odaklar

5. Anevrizmal sinuzoidler ya da duvarlarında anevrizmal kemik kistinin septumları, lakünaları ve hücresel dizilimi görülen küçük boşluklar.

Materyal Metod

1987-1996 yılları arasında primer ve sekonder olarak anevrizmal kemik kisti tanısı almış olan 15 anevrizmal kemik kisti olgusu retrospektif olarak incelendi. Bunlardan 6 olgunun (5'i primer, 1'i sekonder anevrizmal kemik kisti) anevrizmal kemik kistinin solid varyantı olduğu tespi edildi. Semptomların başlagıç süresi 2 ay ile 1 yıl arasında değişmekteydi (ort. 6 ay). Olguların 8'i bayan, 7'si erkek idi. Yaş ortalaması 17.4 idi (4 ay - 36 yaş). İzlem süresi 2 ay ile 9 yıl arasında değişmekte idi (ort. 47,6 ay).

Lezyon yerleşim bölgeleri, 6 olguda omurga, 1 olguda skapula, 1 olguda kosta, 1 olguda mandibula, 2 olguda femur proksimali, 1 olguda femur distali, 2 olguda proksimal tibia, 1 olguda tibia distalinde idi. Omurga tutulumu olan hastalarda genellikle posterior elemanlarda tutulum vardı. 1 hastada korpus tutulumu mevcuttu. Omurga tutulumu olan 6 hastanın 2 tanesinde nörolojik bulgu mevcuttu. 1 olgu dışında tutulum çok seviyeli idi, tek seviyeli olan bu olguda hem anterior hem posterior elemanlar tutulurken çok seviyeli tutulum olan olgularda tutulum sadece posterior elemanlarda idi. Korpus tutulumu olan olguda anterior+posterior girişim ile küretaj ve otojen greftleme, posterior tutulum olan 4 olguda ise posterior girişimle çok seviyeli laminektomiyi takiben küretaj, otojen greftleme ve posterior enstrumantasyon ile füzyon uygulandı. Skapula boynunda tutulumu olan 1 olguda küretajı takiben oluşan defekt kemik çimentosu ile dolduruldu. Tibiadaki 3 lezyondan 1 tanesi diafizer yerleşimli idi, küretaj ve otojen greftlemeyi takiben alçılı tespit uygulandı. Proksimal metafizer yerleşimli olgulardan 1 tanesinde küretaj ve otojen greftleme, 1 tanesinde ise lezyon çok büyük olduğundan küretajı takiben otojen greft ile birlikte allogreft kullanıldı. Femurda lezyon 2 olguda proksimal metafizer yerleşimli iken 1 olguda distal metafizer yerleşimli idi. Bu olgularda da küretajı takiben otojen greftleme yapıldı.

Patolojik bulgular

14 anevrizmal kemik kisti olgumuzda başlıca bulgu, duvarında kan damarlarının normal özellikleri olmayan kavernamatöz yapılardı. Fibröz kist duvarında ince bir kemik doku sıklıkla gözleniyordu. Kemiğin herhangi bir lezyonunda bulunmayan fibromiksoid (kondroid) alanlar hemen her olguda gözlendi. Olgularımızdan 6 tanesinde tipik anevrizmal kemik kisti alanlarından daha çok solid alanların belirginliği dikkati çekti. Mikroskopik olarak iğsi hücre poliferasyonu, osteoblastik aktivasyonu belirgin olan yaygın reaktif yeni kemik yapımı, yer yer kalsifiye olmuş fibromiksoid dokunun bulunduğu gözlendi.

Osteoid ve woven kemik yapımı iki olguda osteoblastom ve sarkom yönünden bizi ayırıcı tanı yapmaya yönlendirdi. Ancak atipinin bulunmaması, fibroblastik dokunun çok belirgin olması, buna karşın osteoidin çok küçük odaksal kalması bizi bu tanılardan uzaklaştırdı. Osteoklast benzeri dev hücreler tüm olgularda dağınık olarak izlenirken 4 olguda fokal dev hücreli tümör benzeri alanlar dikkati çekti. Bu odaklar milimetrik çaplarda olup lezyonlarda epifiz dışı lokalizasyonlarda bulunuyordu.

Tüm solid anevrizmal kemik kisti olgularımızda iğsi hücre proliferasyonları gösteren alanlarda nonosisifying fibrom ve desmoplastik fibrom benzeri odaklar yaygın olarak gözlendi. Özellikle sekonder gelişim gösteren solid anevrizmal kemik kistli (infantil kartilaginöz hamatom ve sekonder solid anevrizmal kemik kisti) bir olgumuzda sellüleritenin çok azalmış olup aşırı kollajen üretimini yansıtan skar benzeri alanlar izlendi. 2 olguda ossifiying fibrom, 2 olguda da fibröz displazi benzeri çok küçük odaksal alanlar gözlendi. Ancak bu olguların solid anevrizmal kemik kisti komponenti öylesine baskındı ki herhangi bir tanı güçlüğü olmadı.

Tartışma

Anevrizmal kemik kisti kemiğin geniş morfolojik özellik spektrumuna sahip bir lezyonudur(17. Morfolojik özellikler spektrumun bir ucunda duvarı fibröz doku, dev hücreler ve kemik adacıklarından oluşan kavernöz boşluklar yer alır. Spektrumun ortasında fibröz septumlar ve dev hücreler, fibröz osteoblastik solid komponent içeren kan ile dolu kavernöz boşluklar karışımından oluşan lezyonlar, spektrumun diğer ucunda ise solid, heterotrofik ossifikasyonda gözlenen lezyonlara benzer osteoid tüberküller ve dağınık benign dev hücrelerin bulunduğu fibröz proliferasyon ile karakterize lezyonlar gözlenir (solid anevrizmal kemik kisti).

Solid anevrizmal kemik kistleri kolaylıkla iğsi hücreli neoplazmalarla, özellikle osteosarkomlarla karıştırılabilir (1 ). Osteoklast türü dev hücreler anevrizmal kemik kistlerinde görülebilir ve tipik bir dev hücreli tümör tanısı düşündürebilir (7). Hastanın yaşı, lezyonun metafizde yerleşimi ve histopatolojik düzeyde dev hücreli tümör benzeri alanlar dışında bol reaktif kemik üretimi ve anevrizmal kemik kistlerine özel fibromiksoid/fibrokondroid alanların varlığı ile anevrizmal kemik kisti tanısına yaklaşımımız artar.

Desmoplastik fibrom ve nonossifying fibrom benzeri alanlar bütün olgularda gözlendi. Ancak olgular büyük ameliyat materyalleri olduğu için anevrizmal kemik kistinin diğer histopatolojik bulguları ile tanı güçlüğü olmadı.

Bazen diffüz bazen bölgesel immatür sellüler alanlardan fibrokondroid ve osteoid içeren kemik trabekülleri ve iyi tanımlanmış trabeküler kemik içeren matür alanlara kadar değişken olan alanların bulunması olayın bir yaralanma sonrası oluşan onarım lezyonu olduğunu düşündürmektedir. Bu reaktif poliferatif lezyonda, kemikte, yumuşak dokuda veya kallusta, poliferasyon ve mitotik aktivite oranı oldukça yüksektir ve bazen sarkomdan ayırmak oldukça güç olabilir. Solid anevrizmal kemik kisti düşük gradeli osteosarkomdan daha fazla selüler ve mitotik aktivitesi daha fazladır. Solid anevrizmal kemik kistinde sitolojik a tipi gözlenmemesi osteosarkomdan ayırıcı tanıda önemlidir. Anevrizmal kemik kistindeki kemik üretimi, reaktif kemik trabüküküleri, kemiğin matürasyonu ile patchy dağılımı ve kondroid benzeri alanlar paterni, düşük ve yüksek gradeli osteosarkomlarda görülen kemik tipinden farklıdır.

Referanslar

1. Bertoni F, Bacchini P, capanna R, Ruggieri P, Biagini R, Ferruzi A, Bettelli G, Picci O, Campanacci M: solid variant of aneurysmal bone cyst. Cancer 71: 729-734, 1993.

2. Kyriokos M, Hardy D: Malignant transformation of aneurysmal bone cyst, with an analysis of the literature. Cancer 68: 17711780, 1991.

3. Martinez V, Sissons HA: Aneurysmal Bone Cyst. Cancer 61: 2291-2304, 1988.

4. Mirra JM: Aneurysmal bone cyst. Inp Mirra JM, Picci P, Gold RH, eds Bone Tumors. Clinical, radiologic and pathologic correlations. 2nd ed. Phiadelphia: Lea and Febiger, 1267-1311, 1989.

5. Oda Y, Tsueyoshi M, Shinohara N: Solid Variant of Aneurysmal Bone Cyst (Extragnathic Giant Cell Reperative Granuloma) in teh Axial Skeleton and Long Bone. Cancer,70(11):2642-2649, 1992.

6. Sanerkin NG, Mott MG, Roylance J: An unusual intraosseous lesion with fıbroblastic, osteoclastic, osteoblastic, aneurysmal and fibromyxoid elements: "Solid" variant of aneurysmal bone cyst. Cencer, 51: 22782286, 1983.

7. Unni KK: Aneurysmal bone cyst. Dahlin's bone tumors. General aspect and data on 11087 cases. Fifth Ed. Lippincott-Raven, Philadelphia, 382-390, 1996.